肺动脉闭锁是一种先天性心脏病，因肺动脉瓣或肺动脉主干发育异常导致右心室与肺动脉间血流阻断，属于复杂发绀型先天性心脏病，新生儿期即可发病。
一、定义与本质
肺动脉闭锁是胚胎期肺动脉瓣或肺动脉主干发育障碍，致右心室流出道与肺动脉间无直接血流通道，右心室血液无法正常射入肺动脉，依赖体循环-肺循环侧支血管代偿，长期可引发右心衰竭。
二、分类特征
1.瓣膜型（Ⅰ型）：肺动脉瓣缺如或瓣叶融合呈膜状，肺动脉瓣环狭窄，肺动脉主干及分支可正常；2.瓣下型（Ⅱ型）：肺动脉瓣存在但下方向漏斗部狭窄或膜性梗阻，伴或不伴肺动脉主干发育不良，此型需术中仔细探查。
三、病因与风险因素
1.遗传因素：与22q11.2缺失综合征、染色体21三体等遗传异常相关，家族史阳性者风险升高；2.胚胎发育异常：妊娠早期（6-8周）圆锥动脉干分隔异常，致肺动脉瓣或干发育停滞；3.环境因素：母亲孕期接触酒精、苯妥英钠等致畸原，或患糖尿病、红斑狼疮等自身免疫疾病。
四、临床表现与年龄差异
1.新生儿期：发绀、呼吸急促、喂养困难，动脉导管未闭依赖侧支血管；2.婴儿期：杵状指（趾）、生长迟缓、缺氧发作（哭闹或进食时加重）；3.成人患者：因长期侧支循环可出现咯血、胸痛，心功能不全表现。
五、诊断与评估手段
1.超声心动图：经胸超声为主，明确右心室形态、流出道梗阻部位及程度；2.心导管检查：测量右心室、肺动脉压力，评估体-肺循环血流比例；3.心脏CT/MRI：三维重建显示肺动脉发育细节，为手术方案提供解剖依据。
六、治疗策略与特殊人群管理
1.新生儿姑息治疗：静脉输注前列腺素E1维持动脉导管开放，监测血氧饱和度；2.手术干预：瓣膜切开术（适用于瓣膜型）、右心室-肺动脉重建术（适用于瓣下型），体肺分流术作为过渡手段；3.特殊人群：新生儿优先急诊手术评估，避免缺氧性脑损伤；学龄前儿童需定期复查心功能，预防肺部感染；成人患者需避免剧烈运动，控制体重，定期监测心功能指标。
