心脏肺动脉高压是一类以肺动脉压力异常升高为核心特征的心血管疾病，由心脏结构或功能异常（如左心疾病、右心疾病）引发，导致右心负荷增加、心肺功能进行性受损，严重时可进展为右心衰竭。
一、病因分类及机制：
分为左心源性和右心源性两大类。左心疾病（如左心衰竭、高血压心脏病、二尖瓣狭窄）因左心压力升高逆向传导至肺循环，使肺动脉被动性高压；右心疾病中，特发性肺动脉高压与BMPR2等基因突变相关，慢性血栓栓塞性肺动脉高压由肺血管阻塞继发，先天性心脏病（如房间隔缺损、室间隔缺损）通过左向右分流长期增加肺血流量，诱发肺动脉重塑。
二、典型临床表现：
早期症状隐匿，随病情进展出现劳力性呼吸困难（肺血管阻力增加致气体交换效率下降）、乏力（心输出量不足）、下肢水肿（右心淤血）。严重阶段可发生胸痛（心肌缺血）、晕厥（心输出量骤降）。体征包括肺动脉瓣区第二心音亢进、颈静脉充盈、下肢凹陷性水肿。左心源性者常合并左心衰竭表现（夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸）。
三、诊断关键指标：
心脏超声通过三尖瓣反流速度估算肺动脉收缩压（>3m/s提示高压），评估心腔大小及瓣膜功能；右心导管检查为金标准，测得平均肺动脉压>25mmHg且肺毛细血管楔压≤15mmHg可确诊。BNP/NT-proBNP升高反映心功能不全，胸部CT排查慢性血栓栓塞或先天性结构异常，心电图可见右心室肥厚、电轴右偏。
四、核心治疗原则：
左心疾病以控制基础病为主（如ACEI/ARB改善左心重构、利尿剂缓解容量负荷）；右心疾病采用靶向药物，包括前列环素类（如依前列醇）、内皮素受体拮抗剂（如波生坦）、5型磷酸二酯酶抑制剂（如西地那非），药物选择需个体化。非药物干预包括长期家庭氧疗（氧饱和度<90%时）、低盐限水饮食、低强度规律运动（如平地步行10-15分钟/日）。严重右心衰竭者评估肺移植或房间隔造瘘术指征。
五、特殊人群注意事项：
儿童患者需尽早干预先天性心脏病（如室间隔缺损封堵术），避免长期右心负荷致不可逆肺血管病变，禁用成人靶向药物；老年患者合并高血压、冠心病时，控制血压<140/90mmHg，避免降压药物过度抑制心输出量；孕妇需多学科协作评估，心功能Ⅲ-Ⅳ级者建议终止妊娠，妊娠期间禁用前列环素类药物；合并肺部感染者需抗感染治疗，同时调整利尿剂剂量防电解质紊乱。
