肺动脉高压(PAH)是指肺动脉压力持续升高的一种病理状态,正常静息时肺动脉收缩压≥30mmHg即可诊断,平均肺动脉压≥25mmHg为临床诊断标准。

特发性肺动脉高压:病因不明,多见于20-40岁人群,女性发病率约为男性的2-3倍,无家族遗传倾向者占多数,需通过排除其他继发性因素确诊。
遗传性肺动脉高压:由骨形成蛋白受体2(BMPR2)等基因突变导致,家族史阳性者占10%-20%,发病年龄较特发性早,需基因检测明确。
药物或毒物相关性肺动脉高压:长期使用某些食欲抑制剂、非法药物(如芬氟拉明)或接触毒物(如二氧化硅)可能诱发,停药或脱离暴露环境后部分患者症状可缓解。
先天性心脏病相关性肺动脉高压:先天性左向右分流型心脏病(如房间隔缺损)患者若未及时手术,长期可继发肺动脉高压,儿童期干预可降低发病风险。
特殊人群注意事项:孕妇若合并肺动脉高压,需加强多学科管理,避免妊娠并发症;老年患者常合并冠心病等基础病,需谨慎使用血管扩张剂,防止血压过低。



