肺动脉高压是一种以肺动脉压力和阻力异常升高为特征的罕见心血管疾病,可导致右心衰竭甚至死亡,需及时诊断干预。

一、按病因分类
1.特发性肺动脉高压:无明确诱因,多见于中青年女性,与遗传突变可能相关。
2.遗传性肺动脉高压:由骨形成蛋白受体2等基因突变引起,家族遗传倾向明显。
3.相关性肺动脉高压:继发于结缔组织病(如系统性红斑狼疮)、慢性血栓栓塞等疾病。
4.肺动脉高压:由慢性肺部疾病(如慢阻肺)、睡眠呼吸障碍等导致肺血管重构。
二、临床表现
早期症状隐匿,常见活动后气促、乏力、胸痛、晕厥,晚期可出现下肢水肿、腹胀等右心衰竭表现。
三、诊断方法
需结合右心导管检查(金标准)、超声心动图、胸部影像学等综合判断,明确肺动脉压力分级及病因。
四、治疗原则
以靶向药物(如前列环素类、内皮素受体拮抗剂)为主,辅以抗凝、吸氧等支持治疗,严重者需考虑肺移植。
五、特殊人群注意事项
孕妇需密切监测心功能,避免剧烈活动;儿童患者需优先排查先天性心脏病;老年患者需警惕合并冠心病风险,定期复查心电图。



