原发性胆汁淤积性肝硬化是一种自身免疫性肝病，多见于中年女性，因肝内小胆管慢性炎症、胆汁淤积逐渐进展至肝硬化，血清抗线粒体抗体（AMA）阳性为特征之一。
临床特征与诊断：
- 多见于30-60岁女性，早期表现为乏力、瘙痒，晚期进展至肝硬化、门脉高压。
- 实验室检查见碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高，AMA阳性率达90%以上。
- 肝活检可见胆管破坏、碎屑样坏死及汇管区炎症，确诊需结合临床、生化及病理。
治疗药物：
- 一线药物为熊去氧胆酸（UDCA），可改善肝功能、延缓疾病进展。
- 对UDCA应答不佳者，可考虑奥贝胆酸（需严格遵医嘱）等药物联合治疗。
特殊人群注意事项：
- 孕妇需密切监测肝功能，接受专业医生指导。
- 避免使用肝毒性药物，如某些抗生素、抗真菌药等。
生活方式建议：
- 低脂、高蛋白饮食，补充脂溶性维生素（A、D、E、K）。
- 规律作息，避免过度劳累，适度运动增强体质。
- 严格戒酒，减少肝损伤风险。
本内容不能作为治疗依据，如有不适请到医院进行科学治疗
