美国风湿病学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准包括颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎、心包炎)、肾脏病变、神经病变(癫痫发作、精神病)、血液学疾病(溶血性贫血伴网织红细胞增多、白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少)、免疫学异常(抗ds-DNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体异常,符合其中4项或4项以上,除外感染、肿瘤和其他结缔组织病可诊断,不同人群诊断需综合考虑相关因素

1.颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。
意义:是系统性红斑狼疮较典型的皮肤表现之一,反映了机体免疫异常导致的皮肤受损情况,不同年龄、性别患者均可出现,若有此表现需结合其他指标综合判断。
2.盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
意义:提示皮肤受累,不同生活方式人群均可能出现,病史中若有长期皮肤红斑且符合此特征需考虑系统性红斑狼疮可能。
3.光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
意义:光照可诱发或加重病情,不同年龄人群对光的敏感程度可能有差异,生活方式中经常暴露于日光下的人群需关注此指标。
4.口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
意义:可能与免疫炎症相关,各年龄、性别均可出现,病史中有反复口腔溃疡需警惕系统性红斑狼疮。
5.关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。
意义:提示关节受累,不同生活方式下关节活动情况不同,病史中有关节炎表现需结合其他指标判断。
6.浆膜炎
胸膜炎:明确的胸膜炎病史,或临床有胸膜炎体征,或有胸腔积液、胸膜摩擦音。
意义:反映浆膜腔受累,各年龄段均可发生,生活方式中运动等情况可能影响对浆膜炎的察觉。
心包炎:心电图有心包炎表现,或有心包摩擦音或心包积液。
意义:提示心脏受累相关表现,病史中心包炎病史需纳入诊断考量。
7.肾脏病变
尿蛋白>0.5g/24小时或+++,或管型(红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型或混合管型)。
意义:反映肾脏受损,不同年龄患者肾脏功能对病变的耐受等情况不同,生活方式中饮水等情况影响尿液检测结果。
8.神经病变
癫痫发作:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
意义:提示神经系统受累,不同年龄人群癫痫发作原因需鉴别,病史中癫痫发作史需结合其他指标。
精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
意义:反映神经系统受累的精神症状表现,病史中精神病表现需纳入诊断评估。
9.血液学疾病
溶血性贫血,伴网织红细胞增多。
意义:提示血液系统受累,不同年龄患者贫血程度及对身体影响不同,生活方式中营养状况等可能影响血液指标。
白细胞减少:至少2次检查低于4×10?/L。
意义:血液中白细胞计数异常,各年龄段均可出现,病史中白细胞减少史需考虑。
淋巴细胞减少:至少2次检查低于1.0×10?/L。
意义:淋巴细胞计数异常,反映免疫相关血液改变情况。
血小板减少:低于100×10?/L(除外药物影响)。
意义:血小板计数异常,不同年龄患者血小板减少的风险及处理不同。
10.免疫学异常
抗ds-DNA抗体阳性。
意义:特异性较高的自身抗体,对诊断有重要价值,各年龄、性别均可检测到该抗体。
抗Sm抗体阳性。
意义:也是系统性红斑狼疮的特异性抗体之一,病史中检测到该抗体需结合临床。
抗磷脂抗体阳性,包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性。
意义:反映自身免疫相关的凝血等异常情况,不同生活方式下可能影响抗体检测结果判断。
11.抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。
意义:敏感性较高的指标,各年龄段、性别均可检测到,病史中抗核抗体阳性需进一步结合其他指标诊断。
符合以上11项中4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为系统性红斑狼疮。需要注意的是,不同人群在诊断时需综合考虑年龄、性别、生活方式及病史等因素,例如儿童系统性红斑狼疮的表现可能与成人有所不同,需更谨慎地结合各项指标进行判断;女性患者在月经周期等生理阶段可能影响一些指标的检测结果,需综合分析。



