肺纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳，晚期可出现杵状指和低氧血症。治疗以延缓疾病进展为核心，包括抗纤维化药物、对症支持及肺康复训练。
一、症状特点
早期症状隐匿，多为活动后气促、干咳，易被忽视。
随病情进展，呼吸困难加重，静息时也感气短，可伴发绀、杵状指。
晚期出现呼吸衰竭，需长期氧疗或机械通气支持。
二、治疗分类
1.抗纤维化治疗：吡非尼酮、尼达尼布等药物可延缓肺功能下降，需长期服用。
2.对症支持：支气管扩张剂缓解气道痉挛，糖皮质激素短期控制急性炎症。
3.肺康复：呼吸训练、适度运动（如太极拳）改善生活质量，需在医生指导下进行。
三、特殊人群注意事项
老年人：需监测药物副作用，定期复查肝肾功能，避免过度劳累。
孕妇：禁用抗纤维化药物，优先选择无创通气等替代治疗。
儿童：罕见特发性肺纤维化，需排查遗传因素，以支持治疗为主。
四、生活方式建议
严格戒烟，避免接触粉尘、雾霾等诱发因素。
保持高蛋白饮食，适当补充维生素D，增强免疫力。
五、预后与随访
特发性肺纤维化平均生存期3-5年，积极治疗可延长至8年以上。
每3-6个月进行肺功能检查，及时调整治疗方案。
