小脑扁桃体下疝畸形手术治疗以减压为核心，分三种术式：①后正中入路枕下减压术，适用于无脊髓空洞者；②枕下减压联合硬脊膜扩大修补术，适用于合并脊髓空洞或脑脊液循环障碍者；③经口咽入路减压术，适用于合并颅底凹陷等上颈椎畸形者。
一、后正中入路枕下减压术
通过枕骨大孔后缘及寰椎后弓切除，解除小脑扁桃体对延髓压迫，适合无脊髓空洞的单纯下疝患者，术后需监测呼吸功能。
二、枕下减压联合硬脊膜扩大修补术
扩大减压范围至枕骨大孔前缘，修补硬脊膜以重建脑脊液循环，适用于合并脊髓空洞或小脑扁桃体下疝严重者，术后需预防感染。
三、经口咽入路减压术
经口腔咽后壁暴露枕骨大孔腹侧，处理颅底凹陷等上颈椎畸形，适合合并颅颈交界区畸形者，术后需注意口腔卫生及吞咽功能恢复。
特殊人群提示
婴幼儿需严格评估手术耐受性，优先保守观察；
合并严重心肺疾病者需术前多学科协作评估；
老年患者需关注术后感染风险，加强营养支持。
