肺动脉高压是指肺动脉压力异常升高的一种疾病,正常成人静息时肺动脉收缩压应<30mmHg,平均压<20mmHg,超过此范围可能提示肺动脉高压。

肺动脉高压按病因可分为特发性肺动脉高压,病因不明,多见于中青年女性,无明显家族遗传倾向;先天性心脏病相关性肺动脉高压,由房间隔缺损、室间隔缺损等左向右分流型先心病引发,儿童及青少年患者需尽早手术干预;慢性血栓栓塞性肺动脉高压,由肺栓塞后血栓未完全溶解或反复栓塞导致,中老年人群高发,有深静脉血栓病史者风险增加;结缔组织病相关性肺动脉高压,如系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫性疾病可累及肺血管,女性患者多于男性,需长期监测免疫指标。
治疗以靶向药物为主,如内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂等,需在专业医生指导下使用。特发性患者可考虑肺移植,先天性心脏病患者应优先修复心脏结构异常。
特殊人群需注意:孕妇应避免妊娠,防止加重心肺负担;老年患者需定期复查肝肾功能,监测药物副作用;儿童患者需严格遵循儿科诊疗规范,避免使用成人药物。日常应避免剧烈运动,控制体重,预防呼吸道感染,保持规律作息。



