肾上腺皮质功能减退症的病因主要分为原发性和继发性两类。原发性由肾上腺自身病变导致皮质激素合成不足,如自身免疫性肾上腺炎、感染(结核等)、遗传性疾病等;继发性则因垂体或下丘脑病变致促肾上腺皮质激素分泌不足,如垂体瘤、垂体炎、长期使用糖皮质激素停药不当等。

原发性肾上腺皮质功能减退症:自身免疫性肾上腺炎是最常见病因,常与其他自身免疫病并存;感染中,结核性肾上腺炎曾是主要病因,现因结核控制而减少;遗传性疾病如先天性肾上腺增生、肾上腺脑白质营养不良等,多在儿童期发病。
继发性肾上腺皮质功能减退症:垂体疾病如垂体瘤、垂体卒中可直接影响促肾上腺皮质激素分泌;垂体炎(如淋巴细胞性垂体炎)可导致垂体功能受损;长期外源性糖皮质激素治疗(如哮喘、类风湿关节炎)后突然停药,会因垂体-肾上腺轴受抑制而引发肾上腺皮质功能减退。
特殊人群注意事项:儿童患者需警惕先天性肾上腺增生,及时筛查激素水平;孕妇若患自身免疫性疾病,需监测肾上腺功能;老年患者因垂体萎缩或肿瘤风险增加,需定期评估垂体功能;长期服药者应严格遵医嘱逐渐减量,避免肾上腺危象。
治疗原则:原发性需终身补充糖皮质激素和盐皮质激素;继发性以糖皮质激素替代为主,必要时补充盐皮质激素。治疗需个体化,定期监测激素水平调整剂量,避免过度或不足。



