视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的自身免疫性炎性疾病，发病机制与针对AQP4抗体攻击神经组织有关，临床表现有视神经和脊髓受累表现，诊断靠实验室及影像学检查，急性期用大剂量激素等治疗，缓解期用免疫抑制剂等预防复发，预后与多种因素有关，不同年龄段均可发病，女性发病率高，良好生活习惯等助预后，否则差。
1.发病机制
人体免疫系统错误地攻击自身的神经组织，具体来说，是针对水通道蛋白4（AQP4）抗体相关的神经组织发起免疫攻击。AQP4主要分布于视神经和脊髓的星形胶质细胞，抗体与AQP4结合后，激活补体等免疫反应，导致视神经和脊髓的炎症、脱髓鞘、坏死等病理改变。
2.临床表现
视神经受累表现：
可表现为单眼或双眼的视力急剧下降，在数小时或数天内视力明显减退，甚至可降至光感或无光感。
眼部可伴有疼痛，特别是眼球运动时疼痛明显。
眼底检查早期可无明显异常，随着病情进展，可能出现视神经萎缩等改变。
脊髓受累表现：
病变常累及脊髓的胸段，可出现病变平面以下的肢体运动障碍，如截瘫（双下肢瘫痪）或四肢瘫等。
感觉障碍，病变平面以下出现感觉减退、麻木、疼痛等，可表现为痛觉、温度觉、触觉等不同程度的减退。
自主神经功能障碍，如病变平面以下的尿便失禁、尿潴留、出汗异常等。
3.诊断方法
实验室检查：
血清学检查可发现AQP4抗体阳性，这对诊断有重要意义，但并非所有患者都会出现阳性，约70%-80%的视神经脊髓炎谱系疾病患者AQP4抗体阳性。
脑脊液检查可发现白细胞轻度升高，蛋白含量轻度升高。
影像学检查：
脊髓磁共振成像（MRI）可见脊髓长节段的T2高信号、增强强化等改变，病变长度通常超过3个脊柱节段。
视神经MRI可见视神经增粗、T2高信号等改变。
4.治疗
急性期治疗：
常用大剂量糖皮质激素冲击治疗，如甲泼尼龙静脉冲击，之后逐渐减量。
对于激素治疗效果不佳或复发的患者，可考虑血浆置换等治疗方法。
缓解期治疗：
常用免疫抑制剂预防复发，如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。对于AQP4抗体阳性的患者，还可考虑使用利妥昔单抗等药物进行治疗。
5.预后及影响因素
预后与多种因素有关，如发病时的神经功能缺损严重程度、治疗是否及时规范、是否遵循长期的预防复发治疗等。如果能早期诊断并规范治疗，部分患者可获得较好的预后，神经功能得到一定程度的恢复；但如果病情反复发作，可能会遗留严重的神经功能障碍，如长期的肢体瘫痪、视力严重受损等。
年龄方面，不同年龄段均可发病，但青少年和青壮年相对多见。女性发病率高于男性。生活方式方面，良好的生活习惯、积极配合治疗等有助于改善预后。有基础疾病或依从性差的患者预后相对较差。
