先天性无阴道是一种先天性发育异常,表现为女性胚胎期副中肾管发育障碍,导致阴道完全或部分缺失,常合并子宫发育异常,发生率约1/5000。

先天性无阴道主要分为两类:一是完全性无阴道,副中肾管完全未发育,常合并无子宫或始基子宫,染色体核型多为46,XX;二是阴道闭锁,阴道下段或全部闭锁但子宫发育正常,多因阴道板未腔化导致。
完全性无阴道患者通常因原发性闭经就诊,需通过超声、磁共振成像明确子宫及盆腔结构,治疗以阴道成形术为主,如乙状结肠代阴道术、腹膜代阴道术等,手术年龄建议在18岁左右,需结合患者心理发育状态综合评估。
阴道闭锁患者多在青春期出现周期性腹痛,因经血无法排出积聚于阴道或腹腔,需尽早手术切开或成形,避免子宫内膜异位症等并发症。
特殊人群需注意:青春期前患者以观察为主,避免过早干预;成年患者手术需充分沟通心理状态,术后需坚持阴道模具扩张防止挛缩;合并子宫发育异常者需关注月经情况及生育需求,必要时辅助生殖技术。



