发布于 2025-05-07
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先天性无阴道可能与胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于基因突变(可能有家庭史引起副中肾管发育异常所致。女性染色体核型正常,一般生长和女性第二性征正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅双角残留,输卵管小,卵巢发育和功能正常。典型症状:例先天性无阴道患者仅在正常阴道开口处阴道前庭黏膜完全闭锁,无阴道痕迹。青春期经血潴留,腹痛。常见症状:绝大多数先天性无阴道的患者在正常的阴道开口处只有完全的阴道前庭黏膜闭锁,并且没有阴道痕迹。一些病人在阴道前庭也有浅凹陷,一些病人有短于3厘米的盲阴道。它通常伴随着生殖系统的畸形。在正常子宫位置(位于阔韧带中部只能看到稍厚的窄条状组织。约1/10的患者可能有部分子宫体发育和功能性子宫内膜。青春期后,由于经血潴留,可能会出现周期性腹痛,可能不会出现月经,或者可能是婚后由于性交医学检查困难而发现的。