肺纤维化是肺部组织因慢性炎症或损伤逐渐被纤维组织替代,导致肺功能进行性下降的疾病,常见于40岁以上人群,男性发病率略高。
一、按病因分类
1.特发性肺纤维化:病因不明,多见于中老年吸烟者,病情进展较快,5年生存率约50%。
2.继发性肺纤维化:由环境暴露(如石棉、粉尘)、自身免疫疾病(如类风湿关节炎)或药物副作用(如胺碘酮)引发。
二、按病理类型
1.寻常型间质性肺炎:最常见类型,表现为肺泡结构破坏和广泛纤维化,影像显示网格状阴影。
2.非特异性间质性肺炎:纤维化程度较轻,对激素治疗反应较好,预后相对乐观。
三、主要症状
进行性呼吸困难(活动后加重)、干咳、杵状指(趾),晚期可出现低氧血症和肺心病。
四、治疗原则
1.药物治疗:以抗纤维化药物(如吡非尼酮)、免疫抑制剂(如糖皮质激素)为主,需长期规范使用。
2.非药物干预:氧疗、肺康复训练、戒烟,避免呼吸道感染。
五、特殊人群注意事项
老年人:需定期监测肺功能,调整药物剂量,预防跌倒。
吸烟者:必须戒烟,避免二手烟暴露,降低病情恶化风险。
儿童:罕见,若发病需排查遗传因素(如特发性肺纤维化罕见于儿童)。
六、预防建议
1.避免接触粉尘、有害气体,佩戴防护口罩。
2.控制自身免疫疾病活动,定期体检。
3.规律运动增强肺功能储备,维持健康体重。



