障碍性贫血(现规范称为"再生障碍性贫血")是骨髓造血功能衰竭所致的全血细胞减少综合征,主要表现为贫血、出血、感染,需通过骨髓检查确诊,治疗需结合病因与病情阶段。
一、病因分类
分为获得性与遗传性。获得性占95%,如化学毒物(苯)、辐射、病毒感染(肝炎病毒);遗传性罕见,如范可尼贫血。
二、临床表现
1.贫血:乏力、心悸、面色苍白,进展缓慢;
3.感染:发热(呼吸道、消化道感染),重症易合并败血症。
三、治疗原则
1.支持治疗:输血纠正贫血,预防感染(隔离防护);
2.免疫抑制治疗:适用于无合适骨髓移植者,如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白;
3.造血干细胞移植:年轻患者首选,需配型成功。
四、特殊人群注意事项
儿童:避免接触化学物质,家族遗传史者需遗传咨询;
孕妇:需密切监测血常规,避免化疗药物,优先保守治疗;
老年患者:权衡治疗毒性与获益,选择低强度免疫抑制方案。
五、预后与监测
未经治疗者中位生存期短(数月),规范治疗后5年生存率可达60%以上。需定期复查血常规、骨髓象,监测肝肾功能及感染风险。



