肺纤维化结缔组织病是一种以结缔组织病为基础，伴随肺组织纤维化病变的疾病，病程通常呈慢性进展，需长期管理。
分类与临床特征
1.系统性硬化症相关肺纤维化：常见于系统性硬化症患者，以进行性呼吸困难、干咳为主要表现，胸部CT可见蜂窝状改变，肺功能呈限制性通气障碍。
2.类风湿关节炎相关间质性肺病：多见于类风湿关节炎患者，肺纤维化多为非特异性间质性肺炎表现，可伴关节症状加重，需监测炎症指标。
3.系统性红斑狼疮相关肺纤维化：较少见，常与胸膜炎、肺动脉高压并存，影像学可呈现磨玻璃影或网格影，需结合自身抗体谱综合判断。
4.多发性肌炎/皮肌炎相关性间质性肺病：以肌炎症状（肌肉无力、皮疹）合并进行性肺间质病变为特点，高分辨率CT显示双肺弥漫性病变。
特殊人群注意事项
老年患者：需定期监测肺功能及血气分析，避免感染诱发急性加重，用药需谨慎评估肾功能。
儿童患者：罕见，多与幼年特发性关节炎等疾病相关，治疗需兼顾生长发育，优先非药物干预。
孕妇：需多学科协作管理，孕期监测病情活动度，避免使用可能影响胎儿的免疫抑制剂。
治疗原则
以免疫抑制治疗为主，常用药物包括糖皮质激素、抗疟药及免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤），需根据病情严重程度个体化调整。同时，氧疗、肺康复训练及预防感染是基础措施，建议定期随访呼吸科及风湿免疫科。
