血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的自身免疫性疾病，特征为微血管内广泛形成血小板血栓，导致多器官缺血损伤，常见于青壮年，女性略多，发病急，若不及时治疗死亡率高。
分类与病因
特发性：无明确诱因，自身免疫紊乱致ADAMTS13酶缺乏，无法降解血管性血友病因子多聚体，形成血栓。
继发性：与感染、药物、恶性肿瘤、自身免疫病（如红斑狼疮）、妊娠等相关，ADAMTS13酶活性可暂时降低。
临床表现
典型五联征：血小板减少（皮肤黏膜出血）、微血管病性溶血（贫血、黄疸、尿色加深）、神经系统症状（头痛、意识障碍、抽搐）、发热、肾功能损害（少尿、蛋白尿）。
部分患者仅表现为单一系统症状，易误诊。
治疗原则
一线治疗：血浆置换（PE），迅速补充正常血浆，清除致病抗体和异常因子，需每日或隔日进行，直至病情稳定。
药物辅助：糖皮质激素（需在PE基础上使用，控制免疫紊乱）、免疫抑制剂（如环磷酰胺，用于难治性病例）。
特殊人群注意事项
儿童：需严格遵循儿科用药规范，避免使用可能影响生长发育的药物，优先选择低剂量方案。
孕妇：需多学科协作，PE期间监测胎儿情况，产后注意感染预防。
老年患者：需评估器官功能，调整治疗强度，预防出血与血栓风险叠加。
预后与监测
早期诊断并规范治疗可显著改善预后，死亡率从90%降至10%以下；需长期随访ADAMTS13活性，避免复发。
