肺动脉闭锁是一种先天性心脏病，指肺动脉瓣完全或部分闭锁，导致右心室与肺动脉间血流中断，多见于新生儿期，未经治疗死亡率高。
一、按解剖类型分类
1.膜性闭锁：肺动脉瓣处有薄膜状闭锁结构，瓣叶融合，部分血流可通过狭小通道，病情相对较轻。
2.肌性闭锁：肺动脉瓣下有肌性组织阻塞，右心室与肺动脉间无直接通道，需依赖侧支循环供血。
3.发育不良型：肺动脉瓣及瓣下结构发育极差，肺动脉主干细小，常合并其他心脏畸形。
二、按合并畸形分类
1.室间隔完整型：无室间隔缺损，右心室血流无法进入肺动脉，依赖动脉导管未闭维持循环。
2.室间隔缺损型：合并室间隔缺损，右心室血流可通过缺损进入左心室，部分缓解右心压力。
三、临床表现差异
1.新生儿期：发绀、气促、喂养困难、生长发育迟缓，严重者出现休克。
2.儿童期：活动耐力下降、杵状指（趾）、蹲踞现象，易并发肺部感染或心律失常。
四、治疗原则
1.紧急干预：新生儿期需维持动脉导管开放，使用前列腺素E1等药物，同时监测血氧饱和度。
2.手术治疗：根据解剖类型选择瓣膜切开、补片成形或全腔静脉肺动脉连接术，手术时机宜早不宜晚。
五、特殊人群注意事项
1.新生儿：需密切监测生命体征，避免缺氧发作，及时转至有小儿心脏外科资质的医疗机构。
2.儿童：避免剧烈运动，预防感染性心内膜炎，定期复查心脏超声，评估心功能及肺动脉压力。
3.成人：需长期随访，注意心功能变化，出现心悸、胸痛等症状及时就医。
