肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病,以肺组织瘢痕形成和肺功能进行性下降为特征,常见于中老年人群,男性略多于女性,吸烟者风险显著升高。
一、特发性肺纤维化
病因不明,多见于50-70岁人群,男性患病率是女性的1.5-2倍,吸烟是明确危险因素。主要表现为进行性呼吸困难、干咳,肺功能检查显示限制性通气障碍,胸部CT可见蜂窝状改变。
二、继发性肺纤维化
由其他疾病或因素引发:
1.结缔组织病相关(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮),女性患者占比较高,需同时治疗原发病。
2.药物/毒物暴露(如胺碘酮、博来霉素、石棉),长期吸烟者风险增加,需避免接触相关物质。
3.感染后(如肺结核、严重肺炎),儿童及免疫力低下者更易发生,需及时控制感染。
三、治疗原则
以延缓疾病进展为核心,优先非药物干预:
1.氧疗:改善缺氧症状,尤其在活动后或夜间低氧时。
2.抗纤维化药物:如吡非尼酮、尼达尼布,需在医生指导下使用。
3.肺康复训练:包括呼吸肌锻炼、适度有氧运动,增强心肺功能。
四、特殊人群注意事项
老年人:需定期监测肺功能,避免过度劳累,预防呼吸道感染。
吸烟者:必须戒烟,戒烟可显著降低疾病进展风险。
孕妇:需在产科和呼吸科医生共同管理下,权衡治疗与妊娠风险。
儿童:罕见,若发病需排查先天性疾病或罕见综合征,避免使用可能加重肺损伤的药物。
五、预后与生活建议
多数患者预后较差,中位生存期约3-5年。建议保持规律作息,避免雾霾等空气污染,接种流感和肺炎疫苗,定期随访。



