ATS/ERS/JRS2011特发性肺间质纤维化（IPF）指南首次明确IPF诊断标准，强调肺功能、影像学及病理联合评估，治疗以抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）为主，同时重视氧疗、肺康复及戒烟等综合管理。
诊断标准：需排除其他间质性肺病，高分辨率CT显示双肺基底部网状影伴蜂窝状改变，肺功能限制性通气障碍伴弥散功能下降，病理呈普通型间质性肺炎特征。
治疗策略：一线药物为吡非尼酮和尼达尼布，可延缓肺功能下降；急性加重期需评估感染风险，必要时短期使用糖皮质激素联合免疫抑制剂。
特殊人群管理：老年患者需监测药物不良反应，避免与其他药物相互作用；孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物；合并心脏病患者慎用利尿剂，防止容量负荷增加。
生活方式干预：严格戒烟并避免二手烟暴露，控制呼吸道感染风险；规律进行低强度有氧运动，改善呼吸功能；保持室内空气流通，避免粉尘及刺激性气体接触。
预后评估：指南推荐采用FVC下降率、6分钟步行距离等指标评估病情进展，终末期患者可考虑肺移植评估，需综合心肺功能及年龄等因素决策。
