肺纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降，晚期可出现杵状指、发绀等缺氧症状，病程通常呈慢性进展，病情严重程度与肺功能下降速度相关。
1.早期表现
早期症状隐匿，常以活动后气短为首发信号，易被误认为普通劳累；干咳多无痰，夜间可能加重，部分患者伴轻微胸痛。
2.进展期表现
随病情加重，呼吸困难逐渐明显，日常活动如穿衣、爬楼即可引发明显气短；肺部听诊可闻及“爆裂音”（Velcro啰音），肺功能检查显示限制性通气障碍。
3.晚期表现
患者出现静息状态下呼吸困难、缺氧性发绀，杵状指（趾）逐渐明显；因长期缺氧可继发肺心病，表现为下肢水肿、右心衰竭等。
4.特殊人群注意事项
老年人：症状进展可能更快，需定期监测肺功能；
儿童：罕见特发性肺纤维化，多与遗传或先天性疾病相关，需尽早干预；
孕妇：需在呼吸科与产科联合管理下，避免剧烈活动，防止缺氧影响胎儿。
5.治疗与管理
以延缓肺功能下降为目标，常用药物包括抗纤维化药物（如吡非尼酮）、糖皮质激素等；非药物干预强调戒烟、避免呼吸道感染，必要时需家庭氧疗或肺康复训练。
