肺纤维化治疗以综合管理为主，核心目标是延缓疾病进展、改善症状及提高生活质量。治疗需结合药物、氧疗、肺康复及生活方式调整，具体方案因病情阶段和个体差异而异。
1.药物治疗
抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）可延缓肺功能下降，适用于轻中度特发性肺纤维化患者。糖皮质激素及免疫抑制剂（如环磷酰胺）用于急性加重期或合并自身免疫性疾病的患者。
2.氧疗与呼吸支持
慢性低氧血症患者需长期家庭氧疗，每日吸氧≥15小时可改善运动耐力。严重呼吸衰竭者需无创或有创机械通气辅助呼吸。
3.肺康复训练
呼吸肌训练（如腹式呼吸、缩唇呼吸）、适度有氧运动（如慢走、太极拳）及呼吸功能锻炼可增强呼吸效率，改善生活质量。戒烟、避免呼吸道感染是基础措施。
4.营养与心理支持
高蛋白、高维生素饮食及合理体重管理可维持肌肉力量。心理干预（如认知行为疗法）帮助缓解焦虑抑郁，提高治疗依从性。
5.特殊人群管理
老年患者需注意药物相互作用及跌倒风险，建议定期监测肝肾功能。儿童患者罕见特发性肺纤维化，多与遗传或先天性疾病相关，需多学科协作制定个体化方案。终末期患者可考虑肺移植评估，术前需优化全身状况。
