肺动脉高压分级主要依据静息状态下右心导管检查测得的平均肺动脉压（mPAP），分为轻度（25~30 mmHg）、中度（31~40 mmHg）、重度（>40 mmHg）三级，同时结合心输出量、肺血管阻力等指标进一步细分类型。
一、特发性肺动脉高压（IPAH）
该类型无明确病因，多见于年轻女性，平均发病年龄36岁，临床表现为进行性呼吸困难、乏力、晕厥，病情进展快，5年生存率约60%。治疗以靶向药物为主，如前列环素类、内皮素受体拮抗剂等。
二、先天性心脏病相关性肺动脉高压
由房间隔缺损、室间隔缺损等左向右分流性心脏病导致，儿童期发病者需尽早手术修复缺损，成人患者需定期监测心功能，避免剧烈运动。
三、结缔组织病相关性肺动脉高压
系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫性疾病常见并发症，女性发病率是男性的4倍，发病年龄集中在20~40岁，需同时治疗原发病和肺动脉高压。
四、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）
由深静脉血栓后遗症引发，患者多有长期卧床、手术史，表现为劳力性呼吸困难、咯血，可通过肺动脉血栓内膜剥脱术或抗凝治疗改善预后。
特殊人群注意事项
儿童患者需避免使用可能影响生长发育的药物，老年患者应定期监测肝肾功能，妊娠期女性需在医生指导下调整治疗方案，所有患者均需避免高原环境和剧烈体力活动。
