肺纤维化是肺部组织因炎症或损伤后过度修复形成瘢痕,导致肺功能逐渐下降的慢性疾病,目前无法完全治愈,但可通过规范治疗延缓进展。
病因与分类
肺纤维化分为特发性(病因不明,多见于中老年男性)、继发性(由疾病、药物或环境因素引发,如类风湿关节炎、长期吸烟)及遗传性(罕见,儿童也可能发病)三类。不同病因的发病机制和预后差异显著。
临床表现
常见症状包括进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降,严重时出现缺氧、杵状指。早期症状易被忽视,需通过肺功能检查和影像学(如HRCT)确诊。
现有治疗手段
药物方面以抗纤维化药物(如吡非尼酮、尼达尼布)为主,需在医生指导下使用;非药物干预包括氧疗、肺康复训练及避免吸烟、粉尘暴露等危险因素。
特殊人群注意事项
儿童患者需警惕遗传性病因,治疗需兼顾生长发育;老年患者用药更需关注肝肾功能,建议定期监测;孕妇及哺乳期女性需权衡药物风险,优先非药物管理。
预后与管理
病程通常缓慢进展,规范治疗可延长生存期并改善生活质量。患者需定期随访,保持健康生活方式,及时处理呼吸道感染等并发症。



