肺动脉高压是一种以肺动脉压力和阻力升高为特征的罕见心血管疾病,可分为特发性、遗传性、药物或毒物相关、肺部疾病相关、血栓栓塞相关及其他不明原因类型,严重时可导致右心衰竭甚至死亡。
特发性肺动脉高压:病因不明,多见于中青年女性,进展缓慢但预后较差,需通过右心导管检查确诊,治疗以靶向药物为主。
遗传性肺动脉高压:由骨形态发生蛋白受体2等基因突变引起,家族遗传倾向明显,发病年龄较早,需基因检测明确诊断,治疗原则同特发性类型。
药物或毒物相关肺动脉高压:长期使用某些食欲抑制剂、非法药物或接触毒物(如可卡因)可能诱发,停药或脱离暴露环境后部分患者可缓解,需详细询问用药史。
肺部疾病相关肺动脉高压:慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病等慢性肺部疾病是主要诱因,控制基础肺病可延缓病情进展,氧疗和支气管扩张剂为基础治疗。
特殊人群注意事项:孕妇需密切监测心功能,避免妊娠加重负担;老年患者易合并冠心病,需综合评估治疗风险;儿童患者需优先考虑非药物干预,避免使用可能加重病情的药物。



