间质性肺炎肺纤维化主要症状为进行性呼吸困难(早期活动后出现,晚期静息时也明显)、干咳,可伴杵状指(趾)、限制性通气功能障碍,影像学可见双肺弥漫性网格状或蜂窝状阴影,肺功能检查提示弥散功能下降。

多见于50-70岁人群,男性多于女性,隐匿起病,病程进展快,平均生存期3-5年,无特效治疗药物,需长期氧疗及肺康复训练。
结缔组织病相关肺纤维化
如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,女性患者占比高,多伴关节痛、皮疹等原发病表现,治疗需兼顾原发病控制,常用免疫抑制剂。
药物/毒物诱发型
长期接触石棉、煤矿粉尘或服用博来霉素等药物者风险高,停药或脱离接触后症状可能缓解,需定期监测肺功能。
儿童间质性肺炎肺纤维化
罕见,多与遗传或自身免疫病相关,婴幼儿表现为喂养困难、生长发育迟缓,需尽早干预,避免使用肾毒性药物。
温馨提示
吸烟者需立即戒烟,避免呼吸道感染;老年患者应定期复查肺功能,保持适度运动;孕妇需在医生指导下用药,避免接触有害物质。



