再生性障碍性贫血

再生性障碍性贫血（再障）是骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的疾病，需通过血常规、骨髓穿刺等检查确诊，治疗以免疫抑制或造血干细胞移植为主。

一、病因与分类

再障分为先天性（如范可尼贫血）和获得性，后者又分重型（SAA）和非重型（NSAA），病因包括化学毒物、辐射、病毒感染及自身免疫异常。

二、临床表现

患者常出现贫血（乏力、头晕）、出血（皮肤瘀斑、牙龈出血）、感染（发热），重型患者症状更重且进展快，需紧急干预。

三、诊断与检查

诊断依赖血常规（全血细胞减少）、骨髓活检（造血组织减少）及排除其他疾病。儿童及青少年患者需关注家族遗传史，女性患者需注意月经异常与再障的关联。

四、治疗方式

1.免疫抑制治疗：适用于无合适供者的患者，常用药物如抗胸腺细胞球蛋白等。

2.造血干细胞移植：适用于重型患者，尤其年轻患者，需提前进行配型。

3.支持治疗：输血、抗感染等维持生命体征，避免出血风险。

五、特殊人群护理

• 儿童患者：优先非药物干预，避免低剂量化疗，强调定期复查血常规。

• 老年患者：需权衡治疗获益与耐受性，预防感染与出血。

• 妊娠期女性：需密切监测，必要时终止妊娠以保障安全。

六、预后与随访

重型再障若不治疗，6个月内死亡率高；规范治疗后，重型患者生存率可达60%-80%，需长期随访监测血常规及骨髓功能。