血栓性血小板减少性紫癜是什么？

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的自身免疫性疾病，特征为微血管内广泛形成血小板血栓，导致多器官功能障碍，病情进展迅速，未经治疗死亡率极高，多数患者可在数天至数周内出现严重并发症。

病因与发病机制

病因尚未完全明确，目前认为与自身抗体导致血管性血友病因子（vWF）过度聚集，形成异常vWF-血小板复合物，激活血小板并促进血栓形成有关，部分患者存在遗传易感因素或合并免疫性疾病。

临床表现

典型表现为“五联征”：血小板减少性紫癜（皮肤黏膜出血）、微血管病性溶血性贫血（溶血、血红蛋白尿）、神经精神症状（头痛、意识障碍等）、发热及肾功能损害，部分患者症状不典型，仅表现为单一系统症状。

诊断要点

需结合临床表现、实验室检查（血小板计数显著降低、破碎红细胞、乳酸脱氢酶升高、凝血功能异常）及骨髓检查排除其他血小板减少性疾病，关键诊断依据为vWF多聚体异常或ADAMTS13活性显著降低（<5%）。

治疗原则

一线治疗为血浆置换，通过去除致病抗体和异常vWF，补充正常血浆蛋白；二线治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂（如环孢素）等，严重肾功能衰竭或多器官衰竭患者需多学科协作处理。

特殊人群管理

儿童患者需警惕并发感染诱发病情加重，治疗中需兼顾生长发育需求；老年患者易合并心血管疾病，血浆置换需评估心肺功能耐受性；孕妇患者需密切监测血小板及凝血指标，避免终止妊娠或早产诱发病情恶化。