大动脉转位是主动脉与肺动脉解剖位置互换的先天性心脏病，主动脉起自右心室、肺动脉起自左心室，导致体循环与肺循环路径完全分离，若未及时干预，新生儿期多因严重缺氧或心力衰竭死亡。
一、定义与分类
大动脉转位分两种类型：完全性大动脉转位（TGA） 最常见，主动脉与肺动脉位置完全互换，合并其他畸形概率低；纠正型大动脉转位 罕见，虽大血管互换但心室反位，常合并室间隔缺损或房间隔缺损，需长期随访心功能。
二、病因与高危因素
属先天性发育异常，遗传因素（如NOTCH1基因突变、21三体综合征）与环境因素（母亲孕期感染、糖尿病、接触致畸药物/辐射）共同致病。高危孕妇（高龄、家族史、染色体异常）需加强产前筛查。
三、临床表现
新生儿期突发青紫（生后1-2天出现）、气促、喂养困难、多汗、体重不增；严重者心率快、血压低、四肢湿冷，体检可闻及心尖区收缩期杂音，心前区隆起，肺动脉瓣区第二心音亢进。
四、诊断方法
产前超声：孕20-24周胎儿心脏筛查可发现结构异常；
新生儿心脏超声：诊断金标准，明确大血管起源与心室连接；
辅助检查：心电图（右心室肥厚、电轴右偏）、胸片（心影呈“蛋形”）、心导管检查（评估血流动力学）。
五、治疗原则
手术干预：新生儿期紧急行动脉调转术（ASO） 或Rastelli手术（合并室缺），2周内完成最佳；
药物辅助：前列腺素E1（PGE1）维持动脉导管开放，待手术时机；
术后管理：长期抗凝（华法林）、控制心率（β受体阻滞剂）、预防感染性心内膜炎；
特殊人群：新生儿需紧急手术，纠正型患者需监测心律失常与心功能不全，成人定期复查。
本内容不能作为治疗依据，如有不适请到医院进行科学治疗
