血栓性血小板减少性紫癜是什么病？

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的血液系统疾病，特征为微血管内广泛形成血小板血栓，导致多器官缺血损伤，病程进展快，若不及时治疗死亡率高。

病因与发病机制

病因尚未完全明确，多数病例与自身免疫异常相关，体内产生的抗ADAMTS13抗体使金属蛋白酶活性降低，无法正常降解血管性血友病因子，导致血小板聚集形成血栓。

临床表现

典型症状为五联征：血小板减少性紫癜（皮肤黏膜出血）、微血管病性溶血性贫血（血红蛋白下降、破碎红细胞）、神经系统症状（头痛、意识障碍等）、发热及肾功能损害。部分患者仅表现为三联征或单症状。

诊断与鉴别

诊断需结合临床表现、实验室检查（血小板计数显著降低、乳酸脱氢酶升高、外周血破碎红细胞）及ADAMTS13活性检测（<5%为诊断关键指标）。需与特发性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征等鉴别。

治疗原则

一线治疗为血浆置换，通过去除致病抗体并补充正常血浆，快速缓解症状。药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂（如环孢素）及抗血小板药物（如阿司匹林），需在医生指导下使用。

特殊人群注意事项

儿童：儿童患者多为散发病例，需优先排查感染诱因，治疗期间密切监测血小板及肾功能变化。

孕妇：孕期发病需多学科协作，平衡母体与胎儿安全，优先选择血浆置换控制病情。

老年患者：常合并基础疾病，需注意药物相互作用，加强感染预防及血栓风险评估。

预后与随访

早期治疗可使生存率提升至80%以上，未治疗者死亡率高达90%。缓解后需长期随访，监测ADAMTS13活性及抗体水平，避免复发。