血栓性血小板减少性紫癜是什么？

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的自身免疫性疾病，以微血管内血小板聚集和血栓形成、血小板计数显著降低及多器官功能损害为特征，若不及时治疗，可在数天至数周内致命。

病因分类

1.特发性血栓性血小板减少性紫癜：因自身抗体攻击血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13），导致血管性血友病因子多聚体异常聚集，诱发血小板血栓形成。多见于青壮年，女性略多。

2.继发性血栓性血小板减少性紫癜：由感染、药物、恶性肿瘤、自身免疫病（如红斑狼疮）或骨髓造血异常等引发，ADAMTS13活性可正常或降低。

临床表现

1.典型五联征：血小板减少导致皮肤黏膜出血（瘀点瘀斑、鼻出血）、微血管病性溶血性贫血（黄疸、尿色加深）、神经系统症状（头痛、意识障碍）、发热及肾功能损害（少尿、血肌酐升高）。

2.特殊人群表现：儿童患者可能以急性腹痛、呕吐为首发症状；老年患者易合并感染，症状隐匿但病情进展快。

诊断与治疗

1.诊断：依赖血常规（血小板＜10×10?/L）、血涂片（破碎红细胞）、ADAMTS13活性检测及骨髓检查排除其他血液病。

2.治疗：一线治疗为血浆置换，可快速补充ADAMTS13；病情稳定后需长期免疫抑制治疗（如糖皮质激素、环孢素）。

预后与预防

1.预后：未治疗患者死亡率超90%，规范治疗后5年生存率达70%~80%。

2.预防：避免接触诱发因素（如感染、药物），定期监测ADAMTS13水平，有家族史者需遗传咨询。

注意事项

特殊人群：孕妇需密切监测血小板及溶血指标，产后易加重病情；合并严重感染时需在抗感染同时启动血浆置换。

用药禁忌：禁用阿司匹林等抗血小板药物，避免加重出血风险。

（注：具体诊疗方案需由专业医师制定，患者应在正规医疗机构接受治疗。）