血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见但严重的血液疾病，典型症状包括血小板减少引发的皮肤黏膜出血、微血管病性溶血性贫血导致的黄疸与血红蛋白尿，以及神经系统症状（如头痛、意识障碍）和发热。治疗以血浆置换为核心，需在确诊后24-48小时内启动，同时可联合糖皮质激素或免疫抑制剂。
一、症状表现
1.出血倾向：皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等，因血小板过度消耗。
2.溶血性贫血：尿色加深（血红蛋白尿）、皮肤巩膜黄染，外周血可见破碎红细胞。
3.神经系统症状：头痛、意识模糊、抽搐，与脑微血管血栓相关。
4.发热：多为低热至中度发热，常伴随感染或疾病活动。
二、治疗原则
1.一线治疗：血浆置换（PE）是标准疗法，需每日或隔日置换新鲜冰冻血浆，直至血小板计数恢复正常且症状缓解。
2.辅助治疗：糖皮质激素（如泼尼松）可用于轻中度患者或作为维持治疗；免疫抑制剂（如环磷酰胺）适用于复发或难治性病例。
3.支持治疗：输注血小板仅用于严重出血或手术前，避免加重血栓风险；严重贫血时可输注红细胞。
三、特殊人群管理
1.儿童患者：需在儿科血液专科医生指导下治疗，优先选择低剂量血浆置换方案，密切监测神经系统症状进展。
2.老年患者：需评估基础疾病（如高血压、肾功能不全）对治疗的影响，调整血浆置换频率及药物剂量。
3.孕妇：需多学科协作，优先保证母婴安全，避免使用可能致畸的免疫抑制剂，产后密切监测出血风险。
四、预后与监测
1.急性发作期：早期诊断和规范治疗可使死亡率降至10%以下，延误治疗则死亡率超90%。
2.长期随访：需定期监测血小板、凝血功能及肾功能，复发率约10%-30%，需终身随访。
五、预防复发
1.免疫抑制维持：缓解后可采用利妥昔单抗等药物长期维持，降低复发风险。
2.生活方式调整：避免过度劳累、感染及剧烈运动，定期监测血常规及凝血指标。
