原发性血小板减少性紫癜是一种因免疫机制异常导致血小板破坏增多、生成减少,引发皮肤黏膜出血及血小板计数降低的自身免疫性疾病,多见于儿童及年轻女性,部分患者可自行缓解或转为慢性。
一、病因与发病机制
免疫介导的血小板破坏和生成障碍是核心机制,病毒感染(如EB病毒)或疫苗接种可能诱发急性发作,慢性型常与自身抗体持续存在相关。
二、临床表现
急性型多见于儿童,起病急,可有发热、皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血,严重时出现内脏出血,病程通常2~6周;慢性型多见于青年女性,症状较轻,以皮肤瘀斑、月经过多为主,病程迁延。
三、诊断与检查
需结合血常规(血小板<100×10?/L)、骨髓穿刺(巨核细胞增多或正常伴成熟障碍)、抗血小板抗体检测及排除其他出血性疾病(如再生障碍性贫血、白血病)。
四、治疗原则
急性型以支持治疗为主,必要时短期使用糖皮质激素(如泼尼松);慢性型需长期管理,一线药物为免疫抑制剂(如环孢素),难治病例可考虑脾切除。避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物。
五、特殊人群注意事项
儿童需密切监测出血风险,避免剧烈活动;孕妇应加强血小板计数监测,预防产后出血;老年患者需权衡治疗副作用(如骨质疏松),优先非药物干预。



