肺纤维化是肺部组织因长期损伤（如感染、药物、环境暴露）或疾病（如特发性肺纤维化）发生慢性修复，导致正常肺泡结构被瘢痕组织替代，肺功能逐渐丧失的疾病，主要表现为进行性呼吸困难、干咳，严重时影响生活质量甚至危及生命。
一、按病因分类
1.特发性肺纤维化：无明确诱因，多见于50~70岁人群，男性略多，病因与遗传、吸烟、环境毒素暴露相关，病情进展快，平均生存期3~5年。
2.继发性肺纤维化：由已知疾病或因素引发，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病，长期吸烟、接触石棉、硅尘等职业暴露，或长期使用某些药物（如胺碘酮）。
3.感染后肺纤维化：肺炎（尤其是病毒性肺炎）、肺结核等感染后，炎症刺激肺泡修复过度，形成瘢痕组织，儿童及老年人风险更高。
二、按病理特征分类
1.寻常型间质性肺炎（UIP）：最常见类型，病理显示肺泡结构紊乱，纤维化呈蜂窝状改变，多见于特发性肺纤维化患者，进展迅速。
2.非特异性间质性肺炎（NSIP）：纤维化分布较均匀，炎症较轻，可能与自身免疫病相关，治疗反应较好，预后相对乐观。
三、治疗与管理
1.药物治疗：抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）可延缓肺功能下降，糖皮质激素（如泼尼松）用于急性炎症期，需在医生指导下使用。
2.非药物干预：戒烟（所有年龄段均需严格执行），避免粉尘、烟雾暴露，接种流感、肺炎疫苗，进行肺功能康复训练（如呼吸操），改善生活质量。
四、特殊人群注意事项
1.老年人：需定期监测肺功能，避免自行增减药物，预防跌倒（因呼吸困难可能影响平衡）。
2.儿童：感染后肺纤维化需早期干预，避免反复呼吸道感染，家长应注意观察孩子呼吸频率、活动耐力变化。
3.孕妇：特发性肺纤维化患者妊娠需多学科协作，密切监测血氧饱和度，避免剧烈运动。
五、预后与预防
多数肺纤维化预后不佳，早期诊断（如胸部高分辨率CT）和干预（如避免诱因、规范治疗）可延缓进展。预防重点在于避免长期吸烟、减少职业暴露，定期体检（尤其是高危人群）。
