血栓性血小板减少性紫癜(TTP)治疗核心为早期启动血浆置换(PE),需在确诊后24~48小时内开始,同时联合糖皮质激素、免疫抑制剂等。
1.血浆置换(PE)
PE是一线治疗,通过去除血浆中的ADAMTS13缺乏或抑制物,补充正常血浆,需每日或隔日进行,直至血小板计数恢复正常且ADAMTS13活性稳定。
2.糖皮质激素
作为辅助治疗,可在PE基础上联合使用,尤其适用于合并感染或免疫性疾病的患者,需注意监测血糖、血压等指标。
3.免疫抑制剂
对难治性或复发患者,可加用环孢素、利妥昔单抗等,需严格遵医嘱使用,避免感染风险增加。
4.特殊人群注意事项
儿童:优先选择血浆置换,避免使用骨髓抑制性药物,治疗期间需密切监测生长发育指标。
孕妇:需在多学科协作下进行,优先选择低风险免疫抑制剂,避免影响胎儿发育。
老年患者:需权衡PE耐受性,调整置换液量和频率,同时控制基础疾病(如高血压、糖尿病)。
5.支持治疗
需维持水电解质平衡,纠正贫血,必要时输注血小板或红细胞,避免出血风险。



