NKT细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,起源于自然杀伤T细胞(NKT),具有侵袭性强、预后复杂的特点,常见于亚洲人群,发病与EB病毒感染密切相关。

1.按病理亚型分类
分为肝脾型、皮下脂膜炎样型、鼻型等,鼻型最常见,常累及鼻腔及邻近组织;皮下脂膜炎样型以皮下结节伴脂肪坏死为特征;肝脾型多见于免疫功能低下者,可进展为急性肝衰竭。
2.按临床分期分类
遵循Ann Arbor分期标准,Ⅰ-Ⅳ期,早期(Ⅰ-Ⅱ期)以局部肿块为主,晚期(Ⅲ-Ⅳ期)易侵犯骨髓、中枢神经系统,伴全身症状(发热、盗汗、体重下降)。
3.治疗策略
一线方案以化疗为主,如CHOP±利妥昔单抗、HyperCVAD方案,部分早期患者可考虑自体造血干细胞移植;放疗用于局部肿块控制,免疫治疗(如PD-1抑制剂)在临床试验中显示疗效。
4.特殊人群注意事项
老年患者需警惕化疗耐受性,合并EB病毒感染者应加强病毒载量监测;儿童患者需权衡治疗毒性与获益,优先选择低毒方案;孕妇需延迟治疗至产后,哺乳期女性需停止哺乳。
5.预后与监测
5年生存率约30%-60%,鼻型预后相对较好,肝脾型及晚期患者较差。治疗后需定期复查PET-CT、EB病毒DNA,监测复发迹象。



