肺间质纤维化是一种慢性进行性肺部疾病,以肺间质组织纤维化和肺泡结构破坏为特征,导致肺功能进行性下降。其病因分为已知原因和未知原因两大类。
已知原因:包括职业暴露(如长期吸入粉尘、有害气体)、药物毒性(如胺碘酮、博来霉素等)、自身免疫性疾病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮)及慢性感染(如结核、非结核分枝杆菌)。
未知原因:特发性肺纤维化(IPF)是最常见类型,病因不明,多见于中老年人群,男性发病率略高于女性,可能与遗传易感性、环境因素及衰老相关。
临床表现:早期可无症状,随病情进展出现进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降,晚期可并发呼吸衰竭。诊断需结合胸部高分辨率CT、肺功能检查及病理活检。
治疗原则:以延缓疾病进展、改善症状和提高生活质量为主。药物治疗包括抗纤维化药物(如吡非尼酮、尼达尼布)、糖皮质激素及免疫抑制剂,需在医生指导下使用。
特殊人群注意事项:老年人需监测药物副作用,避免多重用药相互作用;吸烟者必须戒烟,减少肺部刺激;合并基础疾病者需加强原发病管理,定期复查肺功能。
生活建议:保持规律作息,避免呼吸道感染;适度进行呼吸康复训练,如缩唇呼吸、腹式呼吸;均衡饮食,补充蛋白质和维生素,增强机体抵抗力。



