肺纤维化是肺部组织因长期损伤(如感染、毒物暴露)或慢性炎症,逐渐被瘢痕组织替代的病理过程,常见于中老年人,男性风险略高。

一、特发性肺纤维化
病因不明,与遗传(如端粒酶基因突变)和环境(如粉尘、吸烟)相关,中老年男性更易发病,病程呈进行性加重。
二、继发性肺纤维化
1.结缔组织病相关:类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,女性患者占比高,需长期免疫抑制治疗。
2.药物/毒物损伤:如博来霉素、胺碘酮及石棉、硅尘暴露,长期吸烟者风险增加。
3.感染后修复:肺炎、肺结核愈合后遗留瘢痕,儿童感染后修复能力较强,但需警惕反复感染。
三、治疗与管理
一线药物包括抗纤维化药物(如吡非尼酮),需在医生指导下使用;非药物干预包括氧疗、肺康复训练,避免感冒和肺部感染,吸烟者必须戒烟。
四、特殊人群注意事项
儿童:罕见,多与先天性疾病相关,需尽早明确诊断。
孕妇:禁用免疫抑制剂,需产科与呼吸科联合管理。
老年患者:需定期监测肺功能,避免使用肾毒性药物。
五、预防建议
避免职业性粉尘暴露,减少呼吸道感染,控制基础疾病(如糖尿病、高血压),定期体检(尤其高危人群)。



