慢性肾上腺皮质功能减退症病因主要分为原发性(肾上腺自身病变)和继发性(垂体/下丘脑病变)两类。
原发性肾上腺皮质功能减退症:
最常见于自身免疫性肾上腺炎,常伴随其他自身免疫病(如甲状腺疾病)。感染(如结核)曾是主要病因,现因医疗条件改善发病率下降。先天性肾上腺皮质增生症(某些酶缺陷)多见于儿童,导致皮质激素合成不足。
继发性肾上腺皮质功能减退症:
长期使用糖皮质激素(如泼尼松)突然停药,会抑制垂体ACTH分泌,导致肾上腺萎缩,停药后需逐步减量。垂体瘤或手术、放疗损伤垂体,导致ACTH分泌不足。下丘脑疾病(如肿瘤、炎症)影响CRH分泌,间接减少肾上腺刺激。
特殊人群注意事项:
儿童患者需监测生长发育,避免皮质激素不足影响骨骼和智力。孕妇需调整激素替代剂量,防止胎儿发育异常。老年患者因代谢减慢,需注意药物相互作用,避免低血糖风险。
治疗原则:
原发性需终身补充糖皮质激素和盐皮质激素,继发性以糖皮质激素为主。特殊情况(如感染、手术)需临时增加剂量,避免肾上腺危象。定期复查皮质醇水平,调整药物方案。