肾上腺皮质功能减退症治疗以激素替代为主,辅以病因治疗与应急管理,需长期规范用药并定期监测。
一、激素替代治疗
糖皮质激素:首选氢化可的松(或泼尼松),模拟生理分泌节律给药,清晨服全天剂量的2/3,下午服1/3。注意:应激状态(感染、手术等)需临时增加剂量,严禁自行停药。
盐皮质激素:病情较重者加用氟氢可的松,调节水盐代谢,改善低血压、乏力等症状。儿童患者需根据体重调整剂量,避免过量导致水肿。
二、病因治疗
自身免疫性:若合并其他自身免疫病(如甲减、糖尿病),需同步治疗原发病,严禁自行服用免疫抑制剂。
感染/结核:抗结核治疗需坚持6~12个月,疗程中监测肝肾功能;真菌感染需抗真菌药物治疗,需严格遵医嘱完成足疗程。
肿瘤/手术:肾上腺皮质癌需手术切除,术后补充皮质激素;双侧肾上腺切除者需终身替代治疗。
三、应急与生活管理
急性危象:立即静脉注射氢化可的松100mg,24小时内补充葡萄糖盐水,避免低血糖、休克。患者需随身携带急救包,注明病情及用药史。
日常防护:避免过度劳累、低温环境,夏季注意补水防中暑;饮食适当增加盐分,避免长期低盐饮食。儿童需定期监测生长发育指标,青春期患者需调整激素剂量。
四、监测与随访
定期复查:每3~6个月检测皮质醇、电解质,每年评估骨密度及垂体功能。孕妇需增加激素剂量,哺乳期女性用药需咨询医生。
药物调整:合并感染、创伤时,激素用量需临时增加2~3倍,症状缓解后逐步减量。严禁突然停药,否则可能诱发肾上腺危象。
参考文献:
[1]中华医学会内分泌学分会.中国成人肾上腺皮质功能减退症诊治指南(2021)[J].中华内分泌代谢杂志,2021,37(6):489-501.
[2]《儿科学》(第九版)[M].人民卫生出版社,2018:123-125.
[3]WHO.肾上腺皮质功能减退症全球临床实践指南(2022)[R].Geneva:WHO Press,2022.