抗磷脂综合征(APS)诊断需满足至少1项临床标准(血栓或病理妊娠)+1项实验室标准(抗磷脂抗体阳性),国际多采用2018年悉尼标准,核心指标包括持续阳性抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物或抗β2糖蛋白1抗体。
一、临床诊断标准
1.血管血栓事件
动脉血栓:至少1次及以上非创伤性动脉血栓(如脑梗死、心肌梗死、肢体动脉栓塞)。
静脉血栓:至少1次及以上非创伤性静脉血栓(如深静脉血栓、肺栓塞),需排除遗传性或获得性血栓危险因素。
2.病理妊娠表现
妊娠10周前:1次及以上不明原因胎儿死亡(排除解剖或感染因素)。
妊娠34周前:1次及以上子痫前期/子痫(高血压+蛋白尿)或早产(<34周)。
妊娠10周后:连续3次及以上不明原因流产(排除染色体异常)。
二、实验室诊断标准
1.抗磷脂抗体阳性
抗心磷脂抗体(aCL):IgG或IgM型,中高滴度(>40 GPL或MPL,或>99百分位),至少2次间隔12周以上阳性。
狼疮抗凝物(LA):2次及以上间隔12周以上阳性,排除其他凝血功能异常。
抗β2糖蛋白1抗体(aβ2GPI):IgG或IgM型,高滴度(>40 GPL或MPL),至少2次间隔12周以上阳性。
三、诊断注意事项
排除其他自身免疫病:需与系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征等鉴别,APS可单独存在(原发性)或继发于SLE等疾病(继发性)。
动态监测抗体:单次阳性可能为假阳性,需结合临床综合判断,避免过度诊断。
特殊人群:儿童APS罕见,诊断标准与成人一致但需更谨慎排除感染、肿瘤等因素。
参考文献:
[1]Hughes GR, et al.International consensus statement on an updated classification criteria for definite antiphospholipid syndrome[J].J Thromb Haemost, 2018, 16(10):1793-1801.
[2]中华医学会风湿病学分会.抗磷脂综合征诊治指南(2020)[J].中华风湿病学杂志, 2020, 24(5):309-316.