溶血尿毒综合征是一种以微血管溶血、血小板减少和急性肾衰竭为特征的严重疾病，儿童尤其是5岁以下更易发病，多与感染或遗传因素相关。
一、典型表现与病程特点
急性发作期：初期多有前驱感染症状（如腹泻、呕吐），随后出现尿液颜色变深（茶色尿）、皮肤黏膜苍白（贫血）、皮肤瘀斑或出血点（血小板减少）。部分患儿伴腹痛、关节痛，成人可能出现神经系统症状（如头痛、意识障碍）。
病程进展：发病后1~2周内肾功能快速恶化，严重者可在数小时内出现少尿或无尿，需紧急透析治疗。部分病例可发展为慢性肾衰竭，需长期替代治疗。
二、高危因素与诱发因素
感染相关：大肠杆菌O157：H7等致病菌感染是最常见诱因，细菌毒素可损伤血管内皮细胞，激活凝血系统形成微血栓。
遗传与免疫：少数病例与补体系统异常（如CFH基因突变）或自身免疫病相关，家族性病例需警惕遗传风险。
特殊人群：5岁以下儿童、孕妇及免疫力低下者风险更高，夏季生食肉类、未洗净蔬菜可能增加感染概率。
三、诊断与治疗原则
诊断依据：需结合血常规（血小板＜100×10?/L）、血涂片（破碎红细胞）、肾功能（肌酐升高）及凝血功能（D-二聚体升高）综合判断，必要时进行肾活检明确病理类型。
治疗重点：早期以支持治疗为主，包括输注新鲜冰冻血浆纠正凝血异常，维持水电解质平衡。肾功能衰竭时需尽早启动透析（血液透析或腹膜透析），严重病例可考虑血浆置换。严禁自行服用任何药物，包括抗凝剂和免疫抑制剂，需在医生指导下使用。
四、预防与长期管理
感染防控：养成饭前便后洗手习惯，避免生食肉类及未煮熟食物，肉类加工时生熟分开。
高危监测：有家族史者需定期监测肾功能及补体指标，孕妇出现不明原因腹泻需警惕并发症。
慢性管理：恢复期患者需长期随访肾功能，避免使用肾毒性药物（如非甾体抗炎药），控制血压、血糖至正常范围。
参考文献：
[1]中华医学会儿科学分会肾脏病学组.儿童溶血尿毒综合征诊疗指南(2021)[J].中华儿科杂志，2021，59(6)：445-450.
[2]UpToDate临床顾问.溶血尿毒综合征[EB/OL].2023.
[3]王吉耀.内科学(第3版)[M].北京：人民卫生出版社，2020：321-325.
