溶血性贫血是因红细胞被异常破坏（寿命缩短）或骨髓代偿不足，导致血液中红细胞数量减少、血红蛋白降低的一类贫血疾病，分为遗传性和获得性两大类。
一、红细胞破坏的两大机制
血管内溶血：红细胞在血管内直接破裂，释放血红蛋白入血，常见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）等。患者可能出现酱油色尿、黄疸（皮肤/眼白发黄）、腰背疼痛等症状。
血管外溶血：红细胞在脾脏等器官被巨噬细胞吞噬，多见于自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、遗传性球形红细胞增多症等。常表现为慢性贫血、肝脾肿大、胆红素升高。
二、骨髓代偿与临床表现
骨髓代偿能力：正常红细胞寿命约120天，溶血时骨髓可短期将造血速度提高至正常6~8倍，若超过代偿极限（如慢性溶血或急性大量失血），则出现面色苍白、乏力、心悸等贫血症状。儿童患者可能伴随生长发育迟缓、骨骼改变（如头颅增大）。
典型体征：除贫血外，还可见皮肤巩膜黄染、肝脾肿大、尿色加深（尿胆原阳性），长期溶血者可能并发胆结石、铁过载（血色病）。
三、常见病因与诊断要点
遗传性因素：如G6PD缺乏症（蚕豆病）、遗传性椭圆形红细胞增多症等，多在幼年或青年期发病，常有家族史。
获得性因素：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）占比最高，其次为药物诱发（如甲基多巴、青霉素）、感染（EB病毒、支原体）、肿瘤等。
诊断关键：血常规显示血红蛋白降低、网织红细胞升高（骨髓代偿），结合胆红素、乳酸脱氢酶（LDH）等溶血指标，以及Coombs试验、红细胞渗透脆性试验等特异性检查确诊。
四、治疗原则与注意事项
病因治疗：如停用诱发药物、控制感染、输血支持（急性溶血时）。
免疫抑制：自身免疫性溶血性贫血可短期使用糖皮质激素（如泼尼松），无效者需加用环孢素等药物。
预防措施：G6PD缺乏症患者需避免蚕豆、伯氨喹等诱因；AIHA患者注意保暖、避免劳累；长期输血者需定期排铁治疗。
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