重症肌无力的核心症状是活动后加重、休息后缓解的骨骼肌无力,常累及眼肌、四肢肌群,部分患者可出现吞咽、呼吸功能受累表现。
一、眼外肌受累的典型首发症状
眼外肌(控制眼球活动、眼睑开合的肌肉)受累是重症肌无力最常见的首发表现,约80%的成年患者、90%的儿童患者会在病程早期出现相关症状。
上睑下垂:单侧或双侧眼皮抬举无力,午后、劳累后加重,晨起时减轻,部分患者可伴随视物重影,即看东西出现两个重叠影像。
眼球活动受限:转动眼球时无法顺畅完成上下左右扫视,严重时可出现眼球固定不动,但一般不会造成永久性视力损伤。
二、四肢与躯干肌群的常见受累表现
四肢肌群无力多呈对称性分布,上肢抬举、下肢行走的耐力会明显下降,典型表现为“晨轻暮重”,即早晨起床时肌肉力量尚可,经过一天活动后无力感显著加重。
上肢受累:无法长时间抬臂举物,比如梳头、拿取高处物品时手臂很快发酸发软,反复用力后力量会进一步下降。
下肢受累:爬楼梯、蹲起时腿部无力明显,行走一段距离后抬腿困难,严重时可出现走路易摔跤、上下台阶需要扶支撑物。
三、延髓支配肌群与呼吸肌的危险受累信号
延髓(大脑下方控制吞咽、发声的神经中枢)支配的肌群、呼吸肌受累属于重症肌无力的危险表现,一旦出现需立即就医评估,避免进展为重症肌无力危象(呼吸肌严重无力导致无法维持正常通气功能)。
吞咽与发声异常:吃饭饮水时容易呛咳,说话声音逐渐低沉、带鼻音,连续说话后声音越来越轻,甚至出现吐字不清的表现。
呼吸费力:安静状态下感觉胸闷、喘气费力,平躺时呼吸困难加重,需要坐起才能顺畅呼吸,这类表现可能快速进展为呼吸衰竭。
四、儿童与老年患者的特殊症状特点
儿童重症肌无力多以眼肌受累为核心表现,极少早期出现全身肌群无力,家长需注意观察孩子是否存在单侧眼皮下垂、频繁揉眼、看书歪头的表现,避免误认为是近视或习惯性动作。老年患者的症状容易与腰椎、颈椎退行性病变混淆,若出现活动后加重、休息后缓解的波动性无力,需及时排查该病。
日常出现波动性的骨骼肌无力表现时,需尽早到神经内科就诊,通过专业检查明确诊断,不要自行按疲劳、缺钙等原因长期调理延误干预时机。
参考文献:
[1]中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国免疫学会神经免疫分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南2020版[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(1):1-16.
[2]贾建平,陈生弟.神经病学(第8版)[M].人民卫生出版社,2018:428-433.