儿童肝豆状核变性表现

来源:民福康

儿童出现肝豆状核变性主要与基因突变、遗传因素等原因有关,可表现为神经症状、精神症状、肝脏症状等,详情如下:

1、神经症状

儿童患有肝豆状核变性可能出现肌张力障碍、姿势异常、吞咽困难、构音障碍以及肢体舞蹈样动作、怪异表情等神经症状,部分儿童伴随静止性震颤。

2、精神症状

儿童也可能出现精神症状,比如性格改变、易激惹、哭闹不止、烦躁不安、攻击行为以及淡漠、抑郁、躁狂等,部分可伴随幻觉、妄想等情况。

3、肝脏症状

儿童还可能出现肝脏症状,包括食欲减退、肝区疼痛、肝脏肿大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣等,病情严重时可引起肝性脑病。

除上述表现外,儿童肝豆状核变性还可能出现肾性糖尿、肾小管性酸中毒等表现。肝豆状核变性需要尽早就医治疗,维持正常健康状态。但延误治疗通常预后较差,可引发肝功能不全

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肝功能不全
肝功能不全主要是指病原菌感染、药物损伤等多种原因引起的肝细胞损伤,从而导致患者肝脏的功能出现不同程度的衰退情况。
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血糖运动30分钟后降4.5正常吗
宋军 主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
血糖运动30分钟后降4.5mmol/L正不正常,需要根据具体情况进行判断。 血糖是血液中葡萄糖的含量,主要是通过进食获取,能够反映人体对葡萄糖的吸收、代谢正不正常。对于运动30分钟的人群,由于体内糖消耗过多,可能会导致血糖水平下降,但一般不会低于3.9mmol/L,若无其他器质性病变或异常不舒服的症
低血糖能不能治好
宋军 主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
低血糖能否治好,需要根据低血糖的原因来判断。 如果是饥饿、过度节食、剧烈运动、过量使用降糖药物、急性胃肠炎引起重度腹泻等因素造成的低血糖,一般在去除病因后可以治好。如果是原发性肾性糖尿、糖原积累症、恶性肿瘤等因素导致的低血糖,由于病因无法去除,所以低血糖也无法治好,症状可反复发作。 低血糖患者需要规
孕妇空腹血糖偏低的病因是什么
宋军 主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
孕妇空腹血糖偏低的病因包括糖摄入不足、糖生成不足、糖消耗过多等。 1、糖摄入不足 孕妇长时间摄入糖分不足,导致身体无法获得足够的能量供应,会造成空腹血糖水平持续偏低。 2、糖生成不足 孕妇存在肝脏疾病、糖原累积症等疾病导致体内糖生成不足,会出现空腹血糖偏低的情况。 3、糖消耗过多 孕妇平时大量活动或
缺钾性肾病能自愈吗
王暴魁 主任医师
北京中医药大学东方医院 三甲
缺钾性肾病通常不能自愈。 缺钾性肾病是一种原发性疾病,多数情况下是由钾从肾脏大量流失引起的,通常与远端肾小管性酸中毒,急性肾小管坏死的多尿期、肾上腺皮质激素分泌过多等原因有关,若不及时进行治疗会导致钾元素不断丢失,引起较为严重的低钾血症,出现低钾性周期性麻痹、低钾性麻痹性肠梗阻、心律失常等症状,危害
肾功能钾低是什么原因
卫兰香 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肾功能钾低的原因主要有以下几点: 1.钾摄入不足:这是导致肾功能钾低的常见原因之一。如果患者饮食中钾的摄入量不足,就会导致体内钾缺乏。 2.钾丢失过多:肾脏是调节钾平衡的重要器官,如果肾脏功能出现问题,就会导致钾丢失过多。以下是一些可能导致钾丢失过多的原因: 利尿剂的使用:某些利尿剂,如袢利尿剂和噻
干燥综合症有哪些表现症状
郝学喜 主治医师
山东大学第二医院 三甲
干燥综合症的表现症状包括口腔症状、眼部症状、呼吸道症状、消化道症状、泌尿系统症状、皮肤症状等。 1.口腔症状 大多有口干的症状,病情严重时,由于唾液减少,食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌,导致吞咽困难,进食时需要频繁饮水。此外,还可能出现口臭、牙龈炎等症状。 2.眼部症状 可引起眼睛干痒、疼痛、不
引起低钾血症的疾病
宋军 主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
引起低钾血症的疾病有很多种,包括但不限于消化系统疾病、肾脏疾病、内分泌系统疾病等。 1.消化系统疾病 如长时间呕吐、腹泻、胃肠引流等,这些病症可能导致大量钾元素从体内排出,从而引发低钾血症。 2.肾脏疾病 如肾小管性酸中毒、急性肾衰竭多尿期、原发性醛固酮增多症等,这些病症可能导致肾脏排钾过多,进而引
佝偻病的病理变化有哪些
麦坚凝 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
佝偻病可能是维生素D缺乏、缺乏足够的日晒时间、肾小管性酸中毒等原因引起的病理变化,详情如下: 1、维生素D缺乏 维生素D缺乏时会出现骨样组织堆积,骨膜增厚,骨皮质变薄,骨质疏松,骨小梁排列紊乱,骨髓腔增宽等情况。 2、缺乏足够的日晒时间 缺乏足够的日晒时间会导致甲状旁腺激素分泌增多,此时骨细胞的增殖
尿液葡萄糖一个加号正常吗
薄海 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
尿液葡萄糖呈现一个加号,意味着尿糖阳性,这与正常人的尿糖检查结果通常为阴性是不一致的。尿糖阳性可能是由以下原因导致的: 1.生理性糖尿 这种情况通常是由于情绪激动、紧张或剧烈运动等临时性因素引发的,这些因素可以导致尿糖短暂地变为阳性。 2.肾性糖尿 肾性糖尿可能源于家族性糖尿、肾炎或肾病综合征等疾病
肾性糖尿病怎么治疗
王洪霞 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肾性糖尿病一般指肾性糖尿,建议采取一般治疗、对症治疗、对因治疗等方法治疗。 1、一般治疗 患者需要注意饮食控制,避免摄入过多的葡萄糖和碳水化合物,同时应补充足够的蛋白质和维生素,以维持身体的正常代谢。 2、对症治疗 同时,建议患者在医生指导下使用二甲双胍、胰岛素、酒石酸罗格列酮等药物治疗,具有降血糖
什么是肝豆状核变性
许佳平 副主任医师
常州市武进中医医院 三乙
肝豆状核变性又称为威尔逊病,是一种常染色体隐性遗传,铜代谢障碍疾病。由于铜在人体内蓄积损害肝脏,大脑等脏器,所以80%患者可以发生肝脏受损征象,多表现为非特异性慢性肝病症状。肝豆状核变性对神经系统主要是累及锥体外系,可以先为舞蹈样,即手足徐动样动作,以及帕金森综合征为主症状,眼部出现异常KF环是本病重要体征。实验室检查,可以有血清铜蓝蛋白
什么是肝性脑病
马瑞萍 副主任医师
山东省千佛山医院 三甲
轻度肝性脑病时,患者可能只会出现单纯的性格改变,如果病情严重,便会出现精神错乱,甚至昏睡、昏迷状态。一旦出现肝性脑病,患者一定要到正规医院的专业科室进行正规、合理、规范治疗。
肝性脑病有哪些症状
马瑞萍 副主任医师
山东省千佛山医院 三甲
肝性脑病是肝硬化或肝衰竭等严重的肝性疾病导致中枢的神经系统的改变,最直接的症状是患者性格、行为的改变。比如平常患者话不多多,突然说话没完没了,处于非常兴奋的状态;或患者平时话特别多,突然不爱说话,变得比较沉默。出现这类情况要到正规的医院就诊,早期肝性脑病是可以逆转的,一旦进入昏迷期,逆转的可能性会越来越小。
肝功能不全的主要临床表现
高恒岭 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
肝功能不全,患者可能出现的临床表现主要以消化系统症状为主,例如肝区疼痛不适、腹胀、恶心呕吐、厌食油腻、消化不良、食欲不振等。由于肝脏功能减退,患者还可能出现面色灰暗、皮肤粗糙等。有时还可能出现皮肤黏膜黄染、皮肤瘙痒以及大小便颜色改变等。需要患者及早就医检查,确诊病情后再进行对症治疗。
肝性脑病分期
朱季军 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肝性脑病在临床上可以分为四期:第一、第一期,即前驱期,主要表现为性格和行为的异常。第二、第二期,即昏睡前期。往往会表现为明显的行为异常和认知的轻度障碍。第三、第三期,即昏睡期。表现为嗜睡,但是能够被唤醒。第四、第四期,即昏迷期,也是最重的一期。往往会表现为昏睡不易唤醒。
肝性脑病的饮食护理
张刚 副主任医师
日照市中医医院 三甲
肝性脑病是肝硬化失代偿期的一种并发症,其与血氨升高有关。当发生肝性脑病时,饮食以鸡蛋白为主,蛋白摄入量为每公斤体重0.8到1克左右,以植物蛋白为主,如豆汁、豆腐等豆类食物。对于脂肪类、碳水化合物等食物,则没有特别的限制,适量摄入即可。肝硬化失代偿期多伴有食管胃静脉曲张,所以尽量不要吃硬质食物,如煎饼、大饼等,预防上消化道出血。
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