儿童肝豆状核变性表现

来源:民福康

儿童出现肝豆状核变性主要与基因突变、遗传因素等原因有关,可表现为神经症状、精神症状、肝脏症状等,详情如下:

1、神经症状

儿童患有肝豆状核变性可能出现肌张力障碍、姿势异常、吞咽困难、构音障碍以及肢体舞蹈样动作、怪异表情等神经症状,部分儿童伴随静止性震颤。

2、精神症状

儿童也可能出现精神症状,比如性格改变、易激惹、哭闹不止、烦躁不安、攻击行为以及淡漠、抑郁、躁狂等,部分可伴随幻觉、妄想等情况。

3、肝脏症状

儿童还可能出现肝脏症状,包括食欲减退、肝区疼痛、肝脏肿大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣等,病情严重时可引起肝性脑病。

除上述表现外,儿童肝豆状核变性还可能出现肾性糖尿、肾小管性酸中毒等表现。肝豆状核变性需要尽早就医治疗,维持正常健康状态。但延误治疗通常预后较差,可引发肝功能不全

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肝功能不全
肝功能不全主要是指病原菌感染、药物损伤等多种原因引起的肝细胞损伤,从而导致患者肝脏的功能出现不同程度的衰退情况。
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肝性脑病有哪些症状?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
肝性脑病因为病因不同,所出现的症状也不同,但患者常会出现意识障碍、视力障碍、性格改变、行为改变等症状。目前对肝性脑病,可通过检测血氨和脑电图等方式进行检查治疗。
肝功能不全诊断标准?
程芮 主治医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
肝功能不全的诊断标准,可以根据症状进行判断,肝功能不全的患者会出现食欲减退、厌油腻、恶心、呕吐、消化不良、体重下降等症状,肝功能不全较为严重的患者会出现黄疸、腹水、发热、脾脏功能亢、肝掌、蜘蛛痣和内脏出血等情况。出现这些症状时,患者可能是存在肝功能不全的情况,所以患者应及时去医院做详细检查。结合患者
肝性脑病并发症?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
肝性脑病是肝部疾病发展到后期而出现的一种比较严重的反应。肝性脑病(HE是由严重肝病或广泛性门-体静脉分流引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征。肝性脑病最严重的病发病就是会出现肝硬化肝硬化也是最常见的死因,是会出现意识障碍昏迷以及行为上的失常,肝性脑病是分为急性慢性两种的,是需要按照严
肝昏迷严重了有什么症状?
吴海武 主任医师
赣州市人民医院 三甲
肝昏迷即是肝性脑病,主要是肝病导致中枢神经系统发生异常引起的,若是发展严重,患者会出现恶心呕吐、烦躁、思维异常、昏迷等症状。建议:到医院进行检查,若是确确诊为肝性脑病,可以帮助纠正电解质和酸碱平衡紊乱等缓解症状。
腹腔积液症状有哪些?
陈志峰 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
患有腹腔积液时,患者通常会有恶心呕吐、腹部疼痛、肝脾肿大、食欲不振、腹壁静脉曲张、体重减轻、贫血、胸闷、呼吸短促等症状表现出来,若是患者病情较为严重,可能还会诱发呼吸困难的出现。
肝功能不全诊断标准?
袁维栋 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
当患者出现食欲减退、肝掌、蜘蛛痣、腹水等症状,同时既往有乙型肝炎病史,基本可以诊断患者为肝功能不全;其次患者可以进行实验室检查、影像学检查,根据检查结果确诊肝功能不全。肝功能不全的患者影像学检查会出现肝脏形态变化,例如肝脏萎缩增生改变、门脉增宽等。肝功能不全的患者可以使用保肝药物、核苷类药物、激素、
腹腔积液怎么回事?
曹关义 主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
腹腔积液属于常见疾病,大多是由腹腔内病变和腹腔外病变引起的,例如肝脏疾病,包括肝硬化、肝衰竭以及原发性肝癌。其次,也不排除是胃肠道疾病所致,例如急性胃肠穿孔患者,肠内容物进入腹腔会引起积液。目前最好进一步做相关检查,明确病因,之后方便选择合适的方式治疗。如果患有肝区疾病,应该服用保肝药物加以治疗;如
腹腔积液会自己好吗?
刘欢欢 主治医师
北京市第一中西医结合医院 三甲
正常人腹腔会有少量液体,一般少于200毫升,腹腔积液一般超过200毫升,大部分是疾病引起的,很少可以自己吸收,常见的原因有心血管疾病、卵巢肿瘤、营养障碍、腹膜炎等,出现这个症状应该到医院查明原因对症治疗,腹腔积液才可能减少或消失。平时要控制水和钠的摄入,避免暴饮暴食,保持清淡的饮食,多吃新鲜的蔬菜和
腹腔积液怎么办?
刘欢欢 主治医师
北京市第一中西医结合医院 三甲
腹腔积液,首先要明确病因,如果是因为患有低蛋白血症所致,则建议近期保持低盐的饮食习惯,并且减少水分的摄入,也可以使用利尿剂类的药物进行治疗。如果腹腔积液的量比较大,例如已经对呼吸等情况造成影响,则可以通过放腹腔积液的方式进行治疗,每次抽取一千毫升至三千毫升左右。如果是因为腹腔内存在炎症的情况所致,则
儿童肝豆状核变性症状?
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
促进铜排泄、抑制铜吸收。治疗方针选择促进铜排泄或抑制铜吸收的药物治疗药物治疗1.螯合剂:如青霉胺、曲恩汀等药物,可通过与铜螯合使铜从尿液中排泄,清除体内组织中已经沉积的铜,防止铜的再沉积。2.锌制剂:口服硫酸锌、葡萄糖酸锌等锌制剂可通过阻止或减少铜的吸收,预防铜的再沉积。3.对症药物:对精神、神经症
什么是肝豆状核变性
许佳平 副主任医师
常州市武进中医医院 三乙
肝豆状核变性又称为威尔逊病,是一种常染色体隐性遗传,铜代谢障碍疾病。由于铜在人体内蓄积损害肝脏,大脑等脏器,所以80%患者可以发生肝脏受损征象,多表现为非特异性慢性肝病症状。肝豆状核变性对神经系统主要是累及锥体外系,可以先为舞蹈样,即手足徐动样动作,以及帕金森综合征为主症状,眼部出现异常KF环是本病重要体征。实验室检查,可以有血清铜蓝蛋白
什么是肝性脑病
马瑞萍 副主任医师
山东省千佛山医院 三甲
轻度肝性脑病时,患者可能只会出现单纯的性格改变,如果病情严重,便会出现精神错乱,甚至昏睡、昏迷状态。一旦出现肝性脑病,患者一定要到正规医院的专业科室进行正规、合理、规范治疗。
肝性脑病有哪些症状
马瑞萍 副主任医师
山东省千佛山医院 三甲
肝性脑病是肝硬化或肝衰竭等严重的肝性疾病导致中枢的神经系统的改变,最直接的症状是患者性格、行为的改变。比如平常患者话不多多,突然说话没完没了,处于非常兴奋的状态;或患者平时话特别多,突然不爱说话,变得比较沉默。出现这类情况要到正规的医院就诊,早期肝性脑病是可以逆转的,一旦进入昏迷期,逆转的可能性会越来越小。
肝豆状核变性能生育吗
高恒岭 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
肝豆状核变性患者是可以生育的,不过该病变是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于ATP7b基因缺陷所致铜代谢障碍引起的。以肝脏与神经等系统功能障碍为主要表现的病变情况。肝脏受累最为常见,患者可以表现为单纯转氨酶升高、急慢性肝炎、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累积神经系统,可表现为震颤、肌肉强直、肌张力异常等。因此,为了确保后代安全。建议患者做好孕
肝性脑病的饮食护理
张刚 副主任医师
日照市中医医院 三甲
肝性脑病是肝硬化失代偿期的一种并发症,其与血氨升高有关。当发生肝性脑病时,饮食以鸡蛋白为主,蛋白摄入量为每公斤体重0.8到1克左右,以植物蛋白为主,如豆汁、豆腐等豆类食物。对于脂肪类、碳水化合物等食物,则没有特别的限制,适量摄入即可。肝硬化失代偿期多伴有食管胃静脉曲张,所以尽量不要吃硬质食物,如煎饼、大饼等,预防上消化道出血。
肝功能不全的主要临床表现
高恒岭 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
肝功能不全,患者可能出现的临床表现主要以消化系统症状为主,例如肝区疼痛不适、腹胀、恶心呕吐、厌食油腻、消化不良、食欲不振等。由于肝脏功能减退,患者还可能出现面色灰暗、皮肤粗糙等。有时还可能出现皮肤黏膜黄染、皮肤瘙痒以及大小便颜色改变等。需要患者及早就医检查,确诊病情后再进行对症治疗。
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