儿童肝豆状核变性表现

来源:民福康

儿童出现肝豆状核变性主要与基因突变、遗传因素等原因有关,可表现为神经症状、精神症状、肝脏症状等,详情如下:

1、神经症状

儿童患有肝豆状核变性可能出现肌张力障碍、姿势异常、吞咽困难、构音障碍以及肢体舞蹈样动作、怪异表情等神经症状,部分儿童伴随静止性震颤。

2、精神症状

儿童也可能出现精神症状,比如性格改变、易激惹、哭闹不止、烦躁不安、攻击行为以及淡漠、抑郁、躁狂等,部分可伴随幻觉、妄想等情况。

3、肝脏症状

儿童还可能出现肝脏症状,包括食欲减退、肝区疼痛、肝脏肿大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣等,病情严重时可引起肝性脑病。

除上述表现外,儿童肝豆状核变性还可能出现肾性糖尿、肾小管性酸中毒等表现。肝豆状核变性需要尽早就医治疗,维持正常健康状态。但延误治疗通常预后较差,可引发肝功能不全

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肝功能不全
肝功能不全主要是指病原菌感染、药物损伤等多种原因引起的肝细胞损伤,从而导致患者肝脏的功能出现不同程度的衰退情况。
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诱发肝性脑病的因素有哪些?
朱季军 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
你好,诱发肝性脑病的原因很多,主要是肝脏疾病引起,例如肝癌,肝硬化,腹水,肝转移癌,另外,劳累,低钾,巨结肠中毒,感染等都可以诱发或者加重肝性脑病,因此平时关键是积极治疗原发病,避免感染,劳逸结合,戒烟戒酒,定时化验血常规,肝功能,了解情况,避免电解质紊乱等。
腹腔积液会自己好吗?
高祥禹 副主任医师
七台河市人民医院 三甲
正常人腹腔会有少量液体,一般少于200毫升,腹腔积液一般超过200毫升,大部分是疾病引起的,很少可以自己吸收,常见的原因有心血管疾病、卵巢肿瘤、营养障碍、腹膜炎等,出现这个症状应该到医院查明原因对症治疗,腹腔积液才可能减少或消失。平时要控制水和钠的摄入,避免暴饮暴食,保持清淡的饮食,多吃新鲜的蔬菜和
肝功能不全严重吗?
袁维栋 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
肝功能不全是病毒感染、免疫力低下或其他疾病导致肝脏组织损伤造成,是相对严重的疾病,患者应及时就医,确定肝功能不全病因,进行针对性治疗,同时患者需要保持充足的水分摄入,避免劳累。
腹腔积液乳腺癌转移怎么办?
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
您好,乳腺癌转移后有腹水,建议患者接受中医内外合治的方法,在不丢失人体白蛋白的情况下消除腹水,同时可控制病情发展。
肝功能不全能治好吗?
张刚 副主任医师
日照市中医医院 三甲
肝功能不全不一定能治好。肝功能不全是临床上比较常见的肝脏问题,如果患者是由于肝炎引起的肝功能不全,经过正规治疗后可能会达到治愈的效果;但如果肝功能不全的患者是由于肝脏恶性肿瘤所导致,同时恶性肿瘤细胞出现扩散或转移的现象,则很难能治愈。肝功能不全的患者应积极去医院肝病科就诊,根据病情状况实行手术治疗,
肝性脑病可以治愈吗?
朱季军 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
你好,肝性脑病是临床上常见的疾病之一,是一种恶性的疾病,一般这种疾病一旦出现,是需要及时的进行治疗的,避免症状的加剧。一般是无法治愈的。只能暂时的用药,缓解患者的症状,改善患者的生活的,同时注意平时的护理,可以延长患者的寿命,平时多休息,可以适量的活动,营养充足,注意卫生,避免感染的出现。
肝性脑病常见的诱发因素有哪些?
袁维栋 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
肝性脑病的诱发因素有很多,最常见的就是低钾碱性中毒引起的,也有可能是摄入过多的蛋白质食物或者含氮的食物导致的。另外,在患者发生感染后也会增加组织分解代谢而产生胺的增加,诱发肝性脑病。
腹腔积液怎么治疗?
张刚 副主任医师
日照市中医医院 三甲
要想治疗腹腔积液,患者是需要服用利尿剂或者是脱水的药物治疗的,例如氢氯噻嗪片、螺内酯等,同时还要明确具体的病因,如果是肝硬化引起的积液,患者需要服用抗病毒的药物,能够避免患者的肝脏出现肝纤维化的情况。其次也可以通过输注清蛋白的方式,控制病情发展。如果积液比较多,也可以去医院采取抽取的方法取出腹腔积液
肝性脑病饮食是什么?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
肝性脑病是个非常严重的肝性疾病,一旦再次出现了肝性脑病,要引来高度的看重,尤其是在饮食方面,产生的原因有很多种不同,其中最常见是由肝炎化而来的。一旦再次出现了肝炎的脑筋,要有恰当的饮食,多吃水果蔬菜,多吃健康的食物,不吃对肝炎有害的食物或者药物,防止对肝脏实施伤害特别声明尽量不要吃一些含糖,含淀粉,
肝功能不全诊断标准?
张刚 副主任医师
日照市中医医院 三甲
肝功能不全的诊断标准,可以根据症状进行判断,肝功能不全的患者会出现食欲减退、厌油腻、恶心、呕吐、消化不良、体重下降等症状,肝功能不全较为严重的患者会出现黄疸、腹水、发热、脾脏功能亢、肝掌、蜘蛛痣和内脏出血等情况。出现这些症状时,患者可能是存在肝功能不全的情况,所以患者应及时去医院做详细检查。结合患者
什么是肝豆状核变性
吕志勤 主任医师
北京大学第一医院 三甲
肝豆状核变性,是一种铜代谢发生异常的病变,属于遗传性疾病。铜虽然是人体必须的微量金属,但是累积过多会对人体造成损伤。肝豆状核变性对身体的损害表现在两个方面,一是人体肝脏。人体肝脏内由于堆积了大量的铜不能排泄到体外,长时间会导致肝功能异常出现肝硬化甚至肝功能衰竭。二是中枢神经系统。肝豆状核变性的患者在中枢神经系统基底节豆状核处发生铜堆积,由
肝硬化肝性脑病的诱发因素
高杰 主治医师
哈尔滨医科大学附属第二医院 三甲
肝性脑病是肝硬化失代偿期的常见严重并发症,通常可以致命。肝炎后肝硬化引起的肝性脑病多因为门体分流,或是由于大量的门体侧支循环和慢性肝功能衰竭所致。一般以慢性反复发作的木僵和昏迷为突出表现。导致肝性脑病的原因有高蛋白的饮食、感染、消化道出血、利尿剂所引起的电解质紊乱、外科手术的创伤等。患者要尽可能的避免诱发因素,一旦出现肝性脑病的表现需要及
什么是肝豆状核变性
许佳平 副主任医师
常州市武进中医医院 三乙
肝豆状核变性又称为威尔逊病,是一种常染色体隐性遗传,铜代谢障碍疾病。由于铜在人体内蓄积损害肝脏,大脑等脏器,所以80%患者可以发生肝脏受损征象,多表现为非特异性慢性肝病症状。肝豆状核变性对神经系统主要是累及锥体外系,可以先为舞蹈样,即手足徐动样动作,以及帕金森综合征为主症状,眼部出现异常KF环是本病重要体征。实验室检查,可以有血清铜蓝蛋白
肝性脑病分期
朱季军 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肝性脑病在临床上可以分为四期:第一、第一期,即前驱期,主要表现为性格和行为的异常。第二、第二期,即昏睡前期。往往会表现为明显的行为异常和认知的轻度障碍。第三、第三期,即昏睡期。表现为嗜睡,但是能够被唤醒。第四、第四期,即昏迷期,也是最重的一期。往往会表现为昏睡不易唤醒。
肝豆状核变性是什么病
古风 副主任医师
桂林市人民医院 三甲
肝豆状核变性是一种染色体隐性遗传病,由于ATP7B基因缺陷导致铜代谢障碍引起的,以肝脏与神经功能系统障碍为主要表现。肝脏受累最为常见,患者可表现为单纯转氨酶升高、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累及神经系统可表现为震颤、强直、肌张力异常等。确诊病变后主要通过饮食调整以及药物控制进行治疗。
腹腔积液会自己好吗
桂晓䶮 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
腹腔积液是否会自愈主要取决于腹腔积液的原因以及腹腔积液的量,少量的腹腔积液在疾病治愈之后会逐渐自行吸收。如果腹腔积液比较明显,吸收的时间会相对较长,此时可以通过穿刺引流的方法加速腹腔积液的吸收。此外,如果是肝癌、肝硬化发展到晚期造成的腹腔积液,在不积极治疗的情况下,不但不会自行吸收,还有可能会逐渐增加,需要通过抽吸穿刺缓解不适症状。
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