儿童肝豆状核变性表现

来源:民福康

儿童出现肝豆状核变性主要与基因突变、遗传因素等原因有关,可表现为神经症状、精神症状、肝脏症状等,详情如下:

1、神经症状

儿童患有肝豆状核变性可能出现肌张力障碍、姿势异常、吞咽困难、构音障碍以及肢体舞蹈样动作、怪异表情等神经症状,部分儿童伴随静止性震颤。

2、精神症状

儿童也可能出现精神症状,比如性格改变、易激惹、哭闹不止、烦躁不安、攻击行为以及淡漠、抑郁、躁狂等,部分可伴随幻觉、妄想等情况。

3、肝脏症状

儿童还可能出现肝脏症状,包括食欲减退、肝区疼痛、肝脏肿大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣等,病情严重时可引起肝性脑病。

除上述表现外,儿童肝豆状核变性还可能出现肾性糖尿、肾小管性酸中毒等表现。肝豆状核变性需要尽早就医治疗,维持正常健康状态。但延误治疗通常预后较差,可引发肝功能不全

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肝功能不全
肝功能不全主要是指病原菌感染、药物损伤等多种原因引起的肝细胞损伤,从而导致患者肝脏的功能出现不同程度的衰退情况。
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腹腔积液中医怎么治疗
周峻伟 主任医师
首都医科大学附属北京中医医院 三甲
腹腔积液是一种常见的病症,中医治疗腹腔积液主要从以下几个方面入手: 1.辨证论治: 气滞湿阻:治疗以疏肝理气、健脾利湿为主,方用柴胡疏肝散合胃苓汤加减。 寒湿困脾:治疗以温中散寒、健脾利湿为主,方用实脾饮加减。 湿热蕴结:治疗以清热利湿、攻下逐水为主,方用茵陈蒿汤合舟车丸加减。 肝脾血瘀:治疗以活血
什么叫肝功能不全
张如兰 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝功能不全是指各种原因引起的肝脏功能障碍,导致肝脏无法完成其正常的生理功能。以下是关于肝功能不全的一些原因: 1.感染:病毒、细菌、真菌等感染均可导致肝功能不全。例如,乙型肝炎、丙型肝炎等病毒感染可引起肝炎,导致肝功能损害。 2.药物:某些药物,如抗生素、抗癫痫药、抗肿瘤药等,可能对肝脏有毒性作用,
肝癌腹水快速排出方法有什么
秦英刚 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
腹水指腹腔积液,肝癌腹腔积液快速排出方法包括利尿药物治疗、腹腔穿刺引流、腹腔内导管引流等。 1、利尿药物治疗 患者可以使用氢氯噻嗪、呋塞米、托拉塞米等药物促进水钠代谢,以加快腹腔积液排出。 2、腹腔穿刺引流 腹腔穿刺引流清除腹腔积液常用方法之一,通过将针管插入腹腔,将积液抽出来能够减轻临床症状。 3
肝功能不全怎么办
张如兰 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝功能不全是指肝脏受到各种病因的严重损害,导致其代谢、解毒、合成、分泌、生物转化等功能出现严重障碍或失代偿。肝功能不全的治疗需要综合考虑病因、病情严重程度以及患者的整体健康状况等因素。以下是一些关于肝功能不全治疗的建议: 1.对因治疗: 针对病因进行治疗是肝功能不全治疗的关键。例如,乙肝、丙肝等病毒
何为肝功能不全
张如兰 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝功能不全是指各种原因引起的肝细胞损伤,导致肝脏的功能发生障碍。肝功能不全的严重程度可以分为轻度、中度和重度三级。以下是关于肝功能不全的一些基本知识: 1.肝功能不全的原因 感染:如病毒、细菌、寄生虫等感染。 药物:某些药物可能对肝脏有毒性作用。 酒精:长期大量饮酒可导致肝脏损伤。 自身免疫性疾病
肝功能不全的症状
张如兰 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝功能不全是指各种原因引起的肝细胞损害和肝生理结构异常,导致肝脏的合成、解毒、排泄和生物转化等功能出现异常,进而出现一系列临床症状。以下是一些可能出现的症状: 1.全身症状: 乏力、易疲劳:是肝功能不全最常见的症状之一,可能与能量代谢障碍、营养吸收不良等有关。 体重下降:由于食欲不振、恶心、呕吐等原
肝功能不全是指什么
张如兰 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝功能不全是指各种原因引起的肝细胞损伤,导致肝脏的功能发生障碍。以下是关于肝功能不全的一些详细信息: 1.原因: 感染:如病毒性肝炎、细菌感染等。 药物:某些药物可能对肝脏有毒性作用。 酒精:长期大量饮酒会导致肝脏损伤。 自身免疫性疾病:如自身免疫性肝炎。 遗传代谢性疾病:如Wilson病、血色病
肝损伤和肝功能不全的区别是什么
孙南雄 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肝损伤和肝功能不全主要区别是疾病定义不同,其他方面无明显区别。 肝损伤是指外伤、药物、病毒感染等因素导致肝脏组织受损。而肝功能不全是指肝功能受到损害,并出现不同程度的衰退。肝损伤进一步进展,可发展为肝功能不全,所以肝损伤和肝功能的病因、治疗方法、预后等都类似。 患者无论是出现肝损伤还是肝功能不全,均
胰腺炎腹腔积液怎么办
严苏 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
胰腺炎腹腔积液的处理方法如下: 1.禁食和胃肠减压: 目的:减少胃酸分泌,防止呕吐和误吸,让胃肠道充分休息。 时间:通常需要禁食数天,直到腹痛、呕吐等症状缓解。 2.补充液体和营养支持: 原因:胰腺炎可导致身体大量水分和营养物质丢失。 方法:通过静脉输注生理盐水、葡萄糖溶液等补充液体,同时给予适当的
肝性脑病怎么样饮食
王少峰 主任医师
苏州大学附属第二医院 三甲
肝性脑病饮食方面应当进食清淡食物、控制蛋白质摄入、避免食用刺激性食物等。 1、进食清淡食物 患者应当进行清淡饮食,建议食用容易消化的新鲜蔬菜、水果、杂粮等,其中含有的维生素、矿物质、碳水化合物等能够满足人体所需。 2、控制蛋白质摄入 患者应当在医生的指导下严格限制蛋白质的摄入,以减少人体内血氨的生成
什么是肝性脑病
马瑞萍 副主任医师
山东省千佛山医院 三甲
轻度肝性脑病时,患者可能只会出现单纯的性格改变,如果病情严重,便会出现精神错乱,甚至昏睡、昏迷状态。一旦出现肝性脑病,患者一定要到正规医院的专业科室进行正规、合理、规范治疗。
什么是肝豆状核变性
许佳平 副主任医师
常州市武进中医医院 三乙
肝豆状核变性又称为威尔逊病,是一种常染色体隐性遗传,铜代谢障碍疾病。由于铜在人体内蓄积损害肝脏,大脑等脏器,所以80%患者可以发生肝脏受损征象,多表现为非特异性慢性肝病症状。肝豆状核变性对神经系统主要是累及锥体外系,可以先为舞蹈样,即手足徐动样动作,以及帕金森综合征为主症状,眼部出现异常KF环是本病重要体征。实验室检查,可以有血清铜蓝蛋白
肝硬化肝性脑病的诱发因素
高杰 主治医师
哈尔滨医科大学附属第二医院 三甲
肝性脑病是肝硬化失代偿期的常见严重并发症,通常可以致命。肝炎后肝硬化引起的肝性脑病多因为门体分流,或是由于大量的门体侧支循环和慢性肝功能衰竭所致。一般以慢性反复发作的木僵和昏迷为突出表现。导致肝性脑病的原因有高蛋白的饮食、感染、消化道出血、利尿剂所引起的电解质紊乱、外科手术的创伤等。患者要尽可能的避免诱发因素,一旦出现肝性脑病的表现需要及
肝豆状核变性能生育吗
高恒岭 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
肝豆状核变性患者是可以生育的,不过该病变是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于ATP7b基因缺陷所致铜代谢障碍引起的。以肝脏与神经等系统功能障碍为主要表现的病变情况。肝脏受累最为常见,患者可以表现为单纯转氨酶升高、急慢性肝炎、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累积神经系统,可表现为震颤、肌肉强直、肌张力异常等。因此,为了确保后代安全。建议患者做好孕
腹腔积液的症状
云晓静 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
根据腹水的多少不同,腹水形成的原因而不同,少量的腹水患者可以没有任何的症状,随着腹水的增多,患者会出现腹胀,同时伴有纳差、进食以后腹部胀满不适、腹胀加重,有可能会伴有腹痛。如果是感染性腹水或者癌性腹水,腹痛比较明显,同时患者会伴有少尿等其他临床表现。
肝功能不全的表现有哪些
李常月 主任医师
七台河市人民医院 三甲
肝功能不全一般表现为肝脏的功能损害,主要的症状是消瘦、乏力、厌食、恶心、呕吐、上腹部饱胀感,有时会出现皮肤巩膜发黄、小便颜色也会发黄,严重的患者会出现消瘦以及明显的肝腹水的症状。一定要及时抽血查肝功能,甚至做影像学肝胆CT,进一步查找肝功能不全的主要原因和致病因素。
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