儿童肝豆状核变性表现

肾性糖尿时血糖可在正常水平吗

宋军 主任医师

中国中医科学院广安门医院 三甲

肾性糖尿时血糖通常可在正常水平，也可能偏低于正常水平。肾性糖尿是一种由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低，导致在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，尿中排泄葡萄糖含量超过正常范围的疾病。部分患者可能无明显症状，仅在体检时发现尿糖阳性。而部分患者还可能会出现多尿、多饮、多食、体重下降等类似糖尿病的症状，血糖水平通常正常或偏低。由于葡萄糖流失

肝性脑病的诱发因素是什么？

郭朋 主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

肝性脑病为慢性肝衰竭，肝硬化较常见的并发症之一。其诱发因素包括感染、大量的放腹水，大量的利尿、消化道出血以及饮食不当，如食用高蛋白的饮食，大便又不通畅，这样就可能会导致肝性脑病的发生。肝性脑病发生，主要是血氨的升高，如何去减少血氨的吸收。因此，要保证大便通畅，必要时要进行乳果糖的服用，甚至灌肠。口服

肝功能不全的症状？

郭朋 主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

肝功能不全主要是指肝硬化或者肝衰竭的病人，此类病人主要表现为明显的乏力，食欲下降，恶心，甚至会表现出严重的呕吐；腹胀，腹胀分两种情况，一种是因为表现出了腹水导致的腹胀，一种是因为表现出了内毒素血症导致的腹胀；再就是尿色明显加深，多半为浓茶色或者是豆油色，可表现出排便的异常；可表现出鼻或者是口腔牙龈都

肝性脑病前驱期的表现？

郭朋 主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

肝性脑病是一种由肝病造成的代谢紊乱，因此造成的中枢神经系统功能障碍综合征。前驱期表现有：1、性格变化，病人由外向型逐渐变为内向型，不愿和人沟通。2、表现出意识障碍，表现有概念不清、人物模糊、吐字不清、颠三倒四、书写困难等等。3、睡眠习惯发生改变，该病在起病时多可急可缓，而大部分的前驱期表现多为短暂的

肝性脑病的诱因？

郭朋 主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

肝性脑病的诱因多见的有以下几种：一，低钾性碱中毒，比如大量利尿排钾，呕吐、腹泻等。二，摄入过多的蛋白质食物或者是含氮的药物。三，低血容量和缺氧，大量消化道出血、排放大量腹水、过度利尿等等，可以使血氨增高，降低脑对氨毒素的耐受性。四，感染，可以增加组织分解代谢增加产氨量。五，便秘。六，其他镇静安眠药物

肝性脑病的诱发因素有哪些？

郭朋 主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

第一，食入过多的含蛋的物质，比如说高蛋白饮食，大量的鸡蛋鸡汤鸭汤。第二，上消化道出血，所致的缺血缺氧低循环。第三，不恰当的利尿剂所造成的低钾低乳性碱中毒。第四，长期的便秘。第五，感染，特别是腹水的感染。第六，低血糖也是诱发肝性脑病的原因之一。还有其他的一些因素等等。肝脑病的诱因，肝性脑病的治疗非常的

肝性脑病如何处理？

杨军 副主任医师

中国医科大学附属第一医院 三甲

首先可以给它一个持续吸氧，稳住病人的生命征；此外可以口服一些乳果糖，让病人大便保持通畅，减少氨的吸收；然后还可以给一些假性递质的输注；同时对肝性脑病的原发病进行一个治疗。寻找诱因，有感染一定要控制感染。

肝性脑病最具有特征性的体征是什么？

杨军 副主任医师

中国医科大学附属第一医院 三甲

肝性脑病又叫肝性昏迷，是肝病的终末期状态，表现为意识不清、昏迷、行为异常等，其中最具有特征性的体征是扑翼样震颤，可以伸出前臂，展开五指，患者掌-指及腕关节可表现出快速的屈曲及伸展运动，每秒钟常可表现出1～2次，也有达每秒钟5～9次者，且常伴随手指的侧位动作，可以发生在单侧，也可以是双侧。但并不是所有

急性胰腺炎腹腔积液怎么办？

黄玉红 主任医师

中国医科大学附属第一医院 三甲

如果表现出了急性胰腺炎并且伴随腹腔积液的症状，可以经过以下几种方法来进行治疗：第一首先需要用抗生素来进行抗感染治疗，如阿奇霉素分散片、左氧氟沙星片以及头孢拉定胶囊等；第二如果腹腔积液严重可以经过手术的方法来缓解症状，进行腹腔的冲洗以及引流，术后还需要常规的抗感染治疗，静脉营养支持；第三必要时可以给予

肝豆状核变性是什么原因引起的？

郭朋 主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

肝豆状核变性主要是由于ATP7B基因突变引起，ATP7B基因突在人体内负责肝细胞内的铜转运，当基因发生突变时，其功能可能会部分或者全部丧失，导致人体内多余的铜离子不能及时排出体外，从而在肝脏、脑部等部位沉积，引起肝豆状核变性。患儿发生该病后应及时进行治疗，以免出现上消化道出血、肝性脑病等并发症，对生

什么是肝豆状核变性

许佳平 副主任医师

常州市武进中医医院 三乙

肝豆状核变性又称为威尔逊病，是一种常染色体隐性遗传，铜代谢障碍疾病。由于铜在人体内蓄积损害肝脏，大脑等脏器，所以80%患者可以发生肝脏受损征象，多表现为非特异性慢性肝病症状。肝豆状核变性对神经系统主要是累及锥体外系，可以先为舞蹈样，即手足徐动样动作，以及帕金森综合征为主症状，眼部出现异常KF环是本病重要体征。实验室检查，可以有血清铜蓝蛋白

什么是肝性脑病

马瑞萍 副主任医师

山东省千佛山医院 三甲

轻度肝性脑病时，患者可能只会出现单纯的性格改变，如果病情严重，便会出现精神错乱，甚至昏睡、昏迷状态。一旦出现肝性脑病，患者一定要到正规医院的专业科室进行正规、合理、规范治疗。

肝性脑病有哪些症状

马瑞萍 副主任医师

山东省千佛山医院 三甲

肝性脑病是肝硬化或肝衰竭等严重的肝性疾病导致中枢的神经系统的改变，最直接的症状是患者性格、行为的改变。比如平常患者话不多多，突然说话没完没了，处于非常兴奋的状态；或患者平时话特别多，突然不爱说话，变得比较沉默。出现这类情况要到正规的医院就诊，早期肝性脑病是可以逆转的，一旦进入昏迷期，逆转的可能性会越来越小。

肝性脑病分期

朱季军 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

肝性脑病在临床上可以分为四期：第一、第一期，即前驱期，主要表现为性格和行为的异常。第二、第二期，即昏睡前期。往往会表现为明显的行为异常和认知的轻度障碍。第三、第三期，即昏睡期。表现为嗜睡，但是能够被唤醒。第四、第四期，即昏迷期，也是最重的一期。往往会表现为昏睡不易唤醒。

肝功能不全的主要临床表现

高恒岭 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

肝功能不全，患者可能出现的临床表现主要以消化系统症状为主，例如肝区疼痛不适、腹胀、恶心呕吐、厌食油腻、消化不良、食欲不振等。由于肝脏功能减退，患者还可能出现面色灰暗、皮肤粗糙等。有时还可能出现皮肤黏膜黄染、皮肤瘙痒以及大小便颜色改变等。需要患者及早就医检查，确诊病情后再进行对症治疗。

肝性脑病的饮食护理

张刚 副主任医师

日照市中医医院 三甲

肝性脑病是肝硬化失代偿期的一种并发症，其与血氨升高有关。当发生肝性脑病时，饮食以鸡蛋白为主，蛋白摄入量为每公斤体重0.8到1克左右，以植物蛋白为主，如豆汁、豆腐等豆类食物。对于脂肪类、碳水化合物等食物，则没有特别的限制，适量摄入即可。肝硬化失代偿期多伴有食管胃静脉曲张，所以尽量不要吃硬质食物，如煎饼、大饼等，预防上消化道出血。