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什么是肝豆状核变性

科普内容

肝豆状核变性又称为威尔逊病,是一种常染色体隐性遗传,铜代谢障碍疾病。由于铜在人体内蓄积损害肝脏,大脑等脏器,所以80%患者可以发生肝脏受损征象,多表现为非特异性慢性肝病症状。

肝豆状核变性对神经系统主要是累及锥体外系,可以先为舞蹈样,即手足徐动样动作,以及帕金森综合征为主症状,眼部出现异常KF环是本病重要体征。实验室检查,可以有血清铜蓝蛋白显著降低,治疗上以低铜饮食,阻止铜吸收,同时使用排铜药物。肝豆状核变性如果早期发现,早期诊断,早期治疗,预后比较好。

发布于 2025-01-01   浏览4.59万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

多系统萎缩是什么意思
孙涛 主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
多系统萎缩是一种罕见的神经变性病,主要表现为多个系统的神经退化。 多系统萎缩的病因不清,可能与遗传和环境因素有关,病变常累及锥体外系统、自主神经、小脑系统,患者可出现尿频、尿急、运动迟缓、体位性低血压等现象。部分患者会伴有肌肉萎缩、肢体痉挛、吞咽障碍。目前尚无特异性治疗方式,主要针对自主神经功能张傲、帕金森综合征等情况做对症治疗,提高患者生存质量。 注意做好患者的安全防护,避免出现误吸、摔倒等情况。
帕金森综合征是什么原因引起的
顿志平 主任医师
山东大学第二医院 三甲
帕金森综合征可能由药物、毒素或感染等因素引发。 1.药物 长期使用奋乃静、氯丙嗪或甲氧氯普胺等多巴胺受体阻滞剂,可能会引发帕金森综合征,此外胺碘酮、氟桂利嗪或利血平等药物也可能会引发此病。 2.毒素 接触二氧化硫、一氧化碳、氰化物等有毒物质,会损害脑神经功能,从而引发帕金森综合征。 3.感染 脑炎后综合征、AIDS、亚急性硬化性全脑炎、朊蛋白病或弓形虫病等感染性疾病可能会引发帕金森综合征。
颈椎病能引起头颤动吗
刘文广 主任医师
山东大学第二医院 三甲
颈椎病通常不会引起头颤动。 头部颤动的症状通常与脑部疾病或帕金森综合征有关。颈椎病主要是由于慢性损伤因素导致的颈椎椎间盘突出、骨质增生或韧带增厚,进而引起颈椎椎管狭窄或生理曲度僵直,甚至反弓。这可能会压迫椎管附近的脊髓、神经根、椎动脉或颈部交感神经等重要组织,导致一系列复杂的症状,如颈肩部肌肉痉挛、疼痛、上肢或下肢的放射性疼痛、感觉麻木无力、头晕、头痛、眩晕、耳鸣、胸闷等。
帕金森早期到中期要几年
赵旭 主任医师
山东大学第二医院 三甲
帕金森综合征从早期到中期的发展速度因人而异,受多种因素影响,临床观察显示这一过程可能需要5到10年。 帕金森综合征呈现为非线性的进展模式,初期进展迅速,随后逐渐减缓,整体上呈现出负指数型的进程。当前,还没有研究能够明确揭示帕金森病程发展的具体时间及影响因素。多数情况下可能需要5~10年的时间才会进展到中期。 此外,每位患者的临床表现、预后和疾病进展都可能存在差异,即使症状相似的患者也可能处于不同的疾病阶段,因此,每个阶段的治疗策略和重点也会有所不同。 早期确诊帕金森并明确病程阶段和治疗目标,对于及时干预、延缓病程、预防并发症以及提高患者的生活质量具有重要意义。因此,帕金森患者应尽快就医,并在专业医生的指导下制定个性化的治疗方案。
帕金森和帕金森综合征有区别吗
赵旭 主任医师
山东大学第二医院 三甲
帕金森和帕金森综合征是有区别的,具体表现在以下几个方面: 1.病因不同 帕金森的病因尚不明确,可能与遗传、环境、神经系统老化等因素有关。而帕金森综合征是由其他疾病或因素引起的,如脑血管疾病、中毒、药物等。 2.症状不同 帕金森的主要症状包括震颤、肌肉僵硬、运动缓慢、平衡和协调问题。而帕金森综合征的症状可能因病因不同而有所差异,除了帕金森的症状外,还可能出现其他症状,如认知障碍、精神症状等。 3.治疗方法不同 帕金森的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗,药物治疗是最常用的治疗方法,如多巴胺类药物、抗胆碱能药物等。而帕金森综合征的治疗方法则需要根据病因进行针对性治疗,如治疗脑血管疾病、中毒等。 4.预后不同 帕金森的预后与疾病的进展速度、治疗方法等因素有关,一般来说,帕金森患者的预后相对较好。而帕金森综合征的预后则与病因、病情严重程度等因素有关,一般来说,帕金森综合征患者的预后相对较差。
帕金森病与帕金森综合征有何区别
赵旭 主任医师
山东大学第二医院 三甲
帕金森病和帕金森综合征的区别在于病因不同、治疗方法不同、饮食不同等。 1、病因不同 帕金森病是一种常见的神经系统退行性疾病,病因尚不清楚,可能与遗传、环境、神经系统老化等因素有关。而帕金森综合征则是一组由各种原因引起的类似帕金森病症状的疾病,如药物、中毒、脑血管疾病、脑炎、外伤等。 2、治疗方法不同 帕金森病的治疗主要以药物治疗为主,如多巴胺类药物、抗胆碱药物等,同时还需要进行康复训练和心理治疗。而帕金森综合征的治疗则需要根据病因进行针对性治疗,如药物中毒需要进行解毒治疗、脑血管疾病需要进行血管扩张等治疗。 3、饮食不同 在饮食方面,帕金森病和帕金森综合征的患者都需要注意饮食均衡,多吃蔬菜水果,少吃油腻、辛辣、刺激性食物。同时,帕金森病的患者还需要注意避免食用富含蛋白质的食物,如肉类、鱼类、蛋类等,以免影响药物的疗效。
帕金森综合征预后如何
赵旭 主任医师
山东大学第二医院 三甲
帕金森综合征的预后因疾病种类和个体差异而异,不能一概而论。 帕金森综合征是一类具有帕金森病样症状的疾病统称,根据病因可分为继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征和遗传性帕金森综合征等。不同类型的帕金森综合征预后不同。 继发性帕金森综合征的预后取决于原发疾病的严重程度。如果原发疾病较轻,去除病因后患者可恢复正常;如果原发疾病较严重,如血管性帕金森综合征,由于多发性脑梗死、低血压休克等病因导致,预后通常不良。 帕金森叠加综合征和遗传性帕金森综合征的整体预后较差。患者易出现跌倒等意外,长期卧床者还容易导致肺炎、压疮等并发症。尽管目前多数帕金森综合征无法治愈,但患者在早期积极合理治疗下,能缓解病情进展,改善症状。
帕金森综合征怎么治才能痊愈
赵旭 主任医师
山东大学第二医院 三甲
帕金森综合征尚无治愈方法,但可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方法来控制症状,提高生活质量。 1.一般治疗 在患病早期和中期,可以通过平衡练习,如单脚站立、太极拳等,有助于减轻肌肉僵硬、改善姿势平衡,并增强患者的灵活性和协调性。 2.药物治疗 常用的药物包括多巴胺类药物、抗胆碱能药物等,患者要严格遵医嘱使用,可以增加多巴胺的水平,从而改善症状。 3.手术治疗 主要包括脑深部电刺激术和神经核毁损术等。脑深部电刺激术通过植入电极来刺激大脑中的特定区域,从而改善症状。神经核毁损术则是通过损毁大脑中的特定区域来缓解症状。
维生素B12对帕金森病的作用有什么
赵旭 主任医师
山东大学第二医院 三甲
维生素B12对帕金森病的作用有营养神经、促进神经髓鞘的合成、降低心血管疾病概率等,详情如下: 1、营养神经 维生素B12是一种滋养神经的药物,可以促进神经的生长和修复,有助于缓解帕金森病引起的神经功能障碍。 2、促进神经髓鞘的合成 对于帕金森病患者出现神经功能障碍时,使用维生素B12可以促进神经髓鞘的合成,有助于神经纤维的再生和修复,从而改善神经传导功能。 3、降低心血管疾病概率 维生素B12会参与蛋氨酸-同型半胱氨酸的代谢,能降低同型半胱氨酸水平,从而有可能降低心血管疾病的发生概率。
帕金森导致的走路困难如何治疗
赵旭 主任医师
山东大学第二医院 三甲
帕金森导致的走路困难,可采取药物治疗、物理治疗、手术治疗等方式进行改善。 1、药物治疗 药物可以通过增加多巴胺水平来帮助缓解帕金森病症状,从而改善行走能力。常用的药物包括普拉克索、左旋多巴、司来吉兰等,需在医生指导下使用。 2、物理治疗 物理治疗可帮助加强肌肉、提高平衡和协调性,从而改善行走能力。常用的物理治疗方法包括理疗、康复训练等。 3、手术治疗 对于一些患有较为严重的帕金森病的患者,手术治疗可能是一种有效的治疗方式,如神经核毁损术、脑深部电刺激术等。其中,脑深部电刺激术是一种常见的手术治疗方法,它可以通过电刺激来帮助控制症状。
帕金森病和帕金森综合征的区别在哪
刘佳 主治医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
帕金森病和帕金森综合征本质是不一样的,帕金森综合征的情况发展的更快,起病更迅速,发展越来越严重。实际上帕金森综合征又包括四大类疾病,分别称为进行性核上性麻痹、多系统萎缩、路易体痴呆以及皮质基底节的变性,而且病情进展更快一些,预后更差,致死率和致残率更高。帕金森氏病相对刚才这四大类的帕金森综合征属于良性病程,病程持续时间更长,患者的起病更隐匿,同时除了药物治疗之外,还可以进行手术的DBS治疗。而帕金森综合征一般不进行这种手术治疗,只有原发性的帕金森氏病可以进行手术。
帕金森病和帕金森综合征的区别在哪
李小玲 副主任医师
湖南省脑科医院 三甲
帕金森病和帕金森综合征的区别在于病因不同。帕金森综合征的病因是因为大脑里面有器质性损害,比如一氧化碳中毒、苯中毒、脑出血、脑梗塞、脑外伤,还有一些甚至药物引起,包括精神科抗精神病药物引起的类帕金森综合征,这些都可以导致产生类帕金森综合征的表现。区别还有一点就是震颤表现都不一样,帕金森病是一种静止性震颤,而静止性震颤就是在静止的状态下发生震颤,比如手指远端、上肢的远端搓丸样动作;帕金森综合征是一种意向性震颤,意向性震颤就是运动的时候,比如要去拿一个东西,越接近目标,越震颤得厉害。而帕金森的震颤会在睡眠以后消失,焦虑紧张的时候就更明显,所以两者病因不同,表现也有区别。
帕金森病和帕金森综合征有何区别
李海洋 副主任医师
河南省人民医院 三甲
临床上帕金森综合征是一组由多种原因引起的、有帕金森病样表现的疾病的总称,这组疾病包括继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征、遗传性帕金森综合征几大类。继发性帕金森综合征常常是由于脑外伤、脑血管病、脑肿瘤药物、一氧化碳及重金属等毒物中毒脑炎等多种因素造成的,患者有类似帕金森病样的表现。帕金森叠加综合征包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性等,这类患者在早期可以出现语言和步态的障碍、姿势不稳。另外,还有尿失禁、体位性低血压等自主神经功能障碍的症状,疾病进展比较快。遗传性帕金森综合征包括肝豆状核变性、亨廷顿舞蹈病,这类病往往还伴随有其他的症状和体征,一般不难鉴别。帕金森综合征对左旋多巴类药物疗效不明显,或者只在短期内有效,患者不适合做脑起搏器手术。
肝豆状核变性患者可以终生不吃药吗?
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
肝豆状核变性患者的低铜饮食并不可能代替不用进行治疗,因为肝豆状核的病人,一旦发现需要终身的治疗,治疗得越早预后越好。所说要应用促铜排泄的药物,减少铜吸收的药物,低铜饮食是必须要遵守的饮食方式。因此肝豆状核变性的患者,低铜饮食也不可以终身不用药。
肝豆状核变性能生育吗
高恒岭 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
肝豆状核变性患者是可以生育的,不过该病变是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于ATP7b基因缺陷所致铜代谢障碍引起的。以肝脏与神经等系统功能障碍为主要表现的病变情况。肝脏受累最为常见,患者可以表现为单纯转氨酶升高、急慢性肝炎、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累积神经系统,可表现为震颤、肌肉强直、肌张力异常等。因此,为了确保后代安全。建议患者做好孕期检查,在生育以后也应该对宝宝进行健康检查。如果有发病情况要及早进行治疗。
肝豆状核变性是什么病
古风 副主任医师
桂林市人民医院 三甲
肝豆状核变性是一种染色体隐性遗传病,由于ATP7B基因缺陷导致铜代谢障碍引起的,以肝脏与神经功能系统障碍为主要表现。肝脏受累最为常见,患者可表现为单纯转氨酶升高、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累及神经系统可表现为震颤、强直、肌张力异常等。确诊病变后主要通过饮食调整以及药物控制进行治疗。