朊蛋白病的临床表现

来源:民福康

朊蛋白病可以分为克雅氏病、变异型克雅氏病、吉斯特曼-斯招综合征、致死性家族性失眠症等类型,症状表现有所不同,需要分别阐述。

1.克雅氏病

这是朊蛋白病常见的类型,临床表现主要包括快速进展的痴呆、共济失调、肌阵挛、抽搐,以及各种神经精神症状。

2.变异型克雅氏病

这是一种较为罕见的克雅氏病变异型。与典型的克雅氏病相比,变异型克雅氏病的病程进展更快,症状更为严重。

3.吉斯特曼-斯招综合征

这是一种常染色体显性遗传的朊蛋白病。患者在儿童或青少年时期发病,主要表现为小脑共济失调、进行性痴呆、锥体束征和周围神经病等症状。

4.致死性家族性失眠症

这是一种罕见的朊蛋白病,呈常染色体显性遗传。患者主要表现为失眠、行为异常、自主神经功能紊乱、消瘦、记忆力下降等症状。病情进展迅速,通常在发病后的12个月内死亡。

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朊蛋白病
朊蛋白病即朊毒体病(prion diseases)是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。
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朊蛋白病是什么?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
朊蛋白病是临床上较为少见的一种中枢神经系统感染性疾病,病原体就是朊蛋白。朊蛋白比较特殊,类似于病毒,但其不含核酸也没有遗传物质,但蛋白质壳具有自我复制和传染性。
如何治疗朊蛋白病
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
朊蛋白病是一种变异朊蛋白造成可传递的神经系统变性疾病。一般会累积的大脑皮层,有时候会造成大脑萎缩的,有一部分病人有不同程度的神经元缺失或者有存在损害的,有可能会造成存在人格改变或者精神异常,也有可能会造成智力低下。现阶段对于本病没有特殊的治疗手段,主要是以对症支持治疗为主,如果有存在家族遗传性建议需
朊蛋白病饮食应该注意什么?
龚新宇 副主任医师
中日友好医院 三甲
朊蛋白病毒病和朊病毒感染有关,需要关注生活是否作息正常,不要着凉、劳累,造成抵抗力下降。注意忌食辛辣、油炸食物,防止高脂肪、高盐食物,能多吃高蛋白和纤维素食物,为身体提供抗病能力,把免疫能力提升,促进神经组织修复。平时应当吃高蛋白、吃高热量的食物,比如瘦肉,瘦肉是一种富含蛋白质的食物,对身体有好处。
朊蛋白病有传染性吗?
康鹏 主任医师
哈尔滨医科大学附属第二医院 三甲
朊蛋白病是有传染性的。朊蛋白病主要是由患病的动物将病毒传染给人类。人类在受到感染后,会表现出严重的神经系统症状,包括共济失调、痴呆、肌强直、继发性癫痫等,而且这类患者的病情会进展得十分迅速。朊蛋白病的诊断主要依赖于头颅核磁共振和脑电图。头颅核磁共振可表现出典型的绸带征,而脑电图可表现出典型的三相波。
朊蛋白病后期有什么症状?
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
朊蛋白病后期可能会表现出头痛,黄疸,吞咽困难,饮水呛咳,腹痛,尿潴留,蛋白尿,血小板减少,皮肤瘙痒,水疱,皮肤出血点,高热,淋巴结肿大,寒颤,上吐下泻。朊蛋白后期还容易表现出智力低下,进行性发展的痴呆的症状,患者可能表现为一些意识障碍,昏迷,记忆力下降,注意力不集中等表现。朊蛋白病常常累及皮质,基底
朊蛋白病的症状是什么?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
朊蛋白病是一种传染病,它的传播途径有以下几种:第一,消化道传播,经过进食了感染的家畜肉,可以导致人的感染。第二,医源性感染,被污染了的手术器械侵入人体,可能会导致病人感染。它的主要的临床表现为病人呈进行性加重,主要侵袭中枢神经系统,多急性或亚急性起病,表现出智能方面的损害,伴随肢体的肌肉痉挛,临床的
朊蛋白病有什么症状?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
朊蛋白病在前驱期,一般有1/3的患者有前驱的症状,比如数周或者数月以内,患者可能会产生记忆减退,失眠,头痛,头昏,心理改变,性格改变,肢体无力,精神异常,多为焦虑,忧郁为主,可迅速的进展。第二阶段,一般是痴呆期,除了进行性痴呆,肌阵挛外,还可能会表现出锥体系,锥体外系,小脑下运动神经元,视力障碍等受
朊蛋白病通过什么传染?
李庆彦 主任医师
聊城市人民医院 三甲
朊蛋白病主要是经过血液、消化道以及医源性等途径传染。此外,动物和人的排泄物和分泌物,或者是遭受污染的环境也可能会进行间接传播。该病可由动物传染给人,也可由人和人互相传染。血液传播指的是健康的人皮肤表面表现出破损,而恰巧接触了该病病人的体液或血液就可能会导致感染。消化道传播主要是因为食用了感染朊蛋白病
什么是朊蛋白病
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
朊蛋白病也称为传染性海绵状脑病,主要是由病原体朊蛋白引起可传递的神经系统变形疾病,主要包括克雅氏病、库鲁病、朊蛋白引起的家族性神经变性疾病、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆等,其主要特征性病理改变是脑海绵状变性。如果得了朊蛋白病,患者可能会出现记忆力减退、肢体无力、精神异常、失眠、头痛、性格改变等前驱症
脑白质轻度脱髓鞘是什么病
赵展荣 主任医师
北京医院 三甲
脑白质轻度脱髓鞘是一种影像学表现,而非一种具体的疾病。它是指大脑中的白质部分出现了一些异常,这些异常可能是由于多种原因引起的。 以下是关于脑白质轻度脱髓鞘的一些重要信息: 1.原因:脑白质轻度脱髓鞘的原因可能包括遗传因素、环境因素、自身免疫性疾病、感染、中毒、营养不良等。 2.症状:大多数情况下,
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