朊蛋白病的诊断标准是什么

来源:民福康

朊蛋白病的诊断标准主要包括病史、临床表现、辅助检查结果、实验室检测结果等。

1.病史

患者通常具有进行性痴呆的症状,且临床病程短于2年。同时,常规检测不提示其他疾病,也没有明确的医源性接触史。

2.临床表现

患者会出现肌阵挛、视觉或小脑功能障碍,以及锥体/锥体外系功能异常。但值得注意的是,患者通常不会出现动性缄默的症状。

3.辅助检查结果

在病程中,患者的脑电图会出现典型的改变。同时,MRI成像可见壳核/尾状核存在异常高信号。

4.实验室检测结果

脑脊液14-3-3蛋白检测为阳性,且脑组织病理学检测显示具有典型或标准的神经病理学改变,即出现海绵状病变。

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