小儿心内膜弹力纤维增生症是怎么回事

来源:民福康

目前,小儿心内膜弹力纤维增生症的确切病因尚不清楚,但可能与病毒感染、宫内缺氧、遗传因素、遗传代谢性缺陷、血流动力学改变等因素有关。

1.病毒感染

胎儿在妊娠过程中或出生后感染病毒,如柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒等,这些病毒可能引发心肌炎症反应,从而导致心内膜弹力纤维增生。

2.宫内缺氧

胎儿在母体内缺氧可能对其心内膜的发育产生影响,导致心内膜弹力纤维增生症的发生。

3.遗传因素

部分病例呈家族性发病,这表明遗传因素可能在疾病的发生中起重要作用。遗传方式可能为常染色体遗传或X连锁遗传。

4.遗传代谢性缺陷

一些遗传代谢障碍性疾病,如心型糖原累积病、黏多糖病等,可能增加患儿发生心内膜弹力纤维增生症的风险。

5.血流动力学改变

心室高度扩大时,心室壁承受的应力增加,这种血流动力学改变可能刺激心内膜纤维增生。

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糖原累积病
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。
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