原发性侧索硬化症的确切病因尚不清楚，但目前认为可能与年龄与性别、环境因素、免疫因素、病毒感染、神经退行性过程等因素有关。
1.年龄与性别
原发性侧索硬化症好发于老年男性，可能与年龄增长导致的神经系统逐渐退化有关。
2.环境因素
长期接触有毒物质，如塑料、橡胶、农药等，可能对神经系统造成损害，增加患原发性侧索硬化症的风险。
3.免疫因素
患者体内可能出现免疫应答异常，导致免疫系统错误地攻击自身神经细胞，造成神经损伤。免疫功能测定可见脑脊液中免疫球蛋白升高，血中T细胞数目和功能异常。
4.病毒感染
某些病毒感染，如脊髓灰质炎病毒或类似病毒，可能通过慢性感染导致原发性侧索硬化症。
5.神经退行性过程
原发性侧索硬化症被认为是一种神经退行性疾病，随着时间的推移，运动神经元逐渐死亡。
需要注意的是，对于原发性侧索硬化症的具体病因，目前仍在研究中，并且每个患者的情况可能不同。诊断通常基于症状、体征和神经科检查，并可能需要进一步的评估来排除其他可能的病因。
